Afasia progresiva primaria

El tratamiento de estos pacientes tiene tres vías de abordaje: tratamiento farmacológico, para controlar los síntomas, rehabilitación del lenguaje cuando es posible y ayuda asistencial para los sujetos y sus cuidadores.

La afasia progresiva primaria es un trastorno neurodegenerativo que provoca un deterioro progresivo del lenguaje sin afectación del resto de actividades cognitivas (orientación visuoespacial, habilidades de cálulo, memoria). Se han descrito tres tipos clínicos y la prevalencia, aunque no hay datos establecidos, parece estar aumentando.

Causas

La mayoría de las veces es una enfermedad de aparición esporádica, generalmente a partir de los 50 años y sin diferencia entre sexos. En algunas ocasiones, se asocia a mutaciones del cromosoma 17 con afectación de dos proteínas:

  • Proteína tau asociada a microtúbulos. El depósito anormal de esta proteína también está presente en muchos otros síndromes neurodegenerativos, como son el Parkinson, la demencia tipo Alzheimer o la demencia frontotemporal con afectación conductual.
  • Progranulina. Esta está relacionada con la demencia frontotemporal, parece que determina una alteración del habla distinta a las tipificadas en el resto de afasias.

De interés: Afasias: los trastornos más importantes del lenguaje.

Variantes clínicas

Variantes clínicas

Se han descrito tres grupos de afasia progresiva primaria. Sin embargo, hay un porcentaje de los pacientes que no pueden incluirse en ellos porque presentan síntomas aislados o con características mixtas. Estas variantes son:

Variante agramatical o no fluente

Esta suele aparecer más cuando la causa es una alteración de la progranulina. Los enfermos de este trastorno van a tener un lenguaje lento (se denomina hipofluente o no fluente) y laborioso, sin respetar el orden gramatical de las frases. Puede aparecer apraxia del habla (dificultad para articular las palabras). Puede haber afectación en la compresión de frases complejas, sin dificultades con las palabras sencillas.

Variante logopénica o fonológica

La variante logopénica o fonológica suele presentarse como consecuencia de la alteración de la progranulina y puede confundirse con la variante agramatical.

En cambio, lo que aparece aquí es un lenguaje pobre porque el paciente “no encuentra las palabras” (anómico). El discurso va a ser lento, no fluente pero causado por pausas motivadas por la búsqueda de la palabra concreta. En este caso, la articulación gramática y comprensión están conservadas.

Variante semántica o fluente

Esta variante es más frecuente en las mutaciones de la proteína tau asociada a microtúbulos. El lenguaje tiene un ritmo normal (se dice que es fluente) y sin alteraciones gramaticales.

Por otra parte, va a haber pérdida progresiva del conocimiento semántico (es decir, del significado de las palabras) por lo que el dircurso carecerá de significado con circunloquios, que son pensamientos repetitivos sin mensaje claro, cambiando unas palabras por otras. La repetición de frases y la comprensión están conservadas.

Estos síntomas pueden asociarse a otras demencias degenerativas. Así son las alteraciones conductuales de la demencia frontotemporal o la bradicinesia y rigidez propia de los síndromes extrapiramidales. Las variantes agramatical y semántica se incluyen dentro de las demencias frontotemporales.

Diagnóstico de la afasia progresiva primaria

Diagnóstico de la afasia progresiva primaria

Las técnicas de neuroimagen han permitido establecer una correlación entre la afectación anatómica y la variante clínica. Así, cada tipo de afasia progresiva primaria va a cursar con una atrofia visible con una Resonancia Magnética (RM) en un área cerebral determinada.

  • Variante agramatical. Atrofia en el lóbulo frontal en su parte inferior y en el lóbulo de la ínsula izquierda. Si asocia apraxia la atrofia se extiende a las áreas premotoras y motoras izquierdas.
  • Variante semántica. Atrofia en el lóbulo temporal anterior en ambos lados pero con más afectación en el lado izquierdo.
  • Variante logopénica. Atrofia del lóbulo parietal izquierdo en su región inferior asociada a una atrofia de la región posterior del lóbulo temporal.

En general, parece que la variante agramatical asocia una disminución del metabolismo frontal, la semántica un hipometabolismo temporal anterior y la variante logopénica una hipofunción temporoparietal.

Los estudios funcionales, como la Tomografía por Emisión de Positrones (PET), que muestran el nivel de actividad y función de las células de una determinada región corporal,  todavía no tienen estudios validados con muestras de pacientes significativas

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Evolución de la afasia progresiva primaria

La demencia

Una vez establecido el cuadro, normalmente entre los los 50-70 años, la evolución es progresiva y lenta. La pérdida de independencia de estos pacientes tiene un curso más paulatino que en otros tipos de demencia.

En muchos casos, la afasia progresiva primaria evoluciona hacia el mutismo. En otros, la evolución asocia otros déficits intelectuales de carácter conductual y conductivo, principalmente, con lo cual constituye una demencia generalizada.

Al llegar a tal estado, la enfermedad se denomina entonces como: afasia progresiva primaria plus. Este grupo de trastornos son de reciente descrubrimiento por lo que todavía quedan muchos ámbitos en los que investigar. Por ejemplo, la posibilidad de contribuis al diagnóstico determinando biomarcadores en el líquido cefalorraquídeo (LCR).

También está en estudio la posible relación de esta patología con la demencia tipo Alzheimer. Existen muchos tipos de Alzheimer con afectación afásica inicial, así como afasia progresiva primaria con alteración mnésica (de la memoria) precoz. Esto puede deberse a solapamientos entre estas dos entidades clínicas,

 

Alicia

Estudiante de Medicina. La cultura es aquello que queda cuando todo lo demás se va, así que vamos a cultivarla.

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