Angiodisgenesia espinal

Andrea Flores 6 diciembre, 2017
La médula espinal es un tejido nervioso localizado en el canal vertebral. Su función es llevar los impulsos nerviosos y controlar los movimientos inmediatos y vegetativos, así como el sistema nervioso central, simpático y parasimpático.

La angiodisgenesia espinal es un término que engloba el conjunto de malformaciones de los vasos sanguíneos de la médula espinal. Esta patología surge por un desarrollo embrionario anómalo y resulta en un mal funcionamiento de la irrigación espinal.

Clasificación de angiodisgenesia espinal

De acuerdo a las pruebas de imagen radiológicas se distinguen 3 tipos de angiodisgenesia espinal:

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Tipo I o de predominio en adultos

Tipo I o de predominio en adultos

Este es el tipo más frecuente de todos. Al realizar una angiografía de los vasos espinales se aprecia un único vaso alterado. El vaso alterado se diferencia de los demás porque es tortuoso, es decir, lleno de curvaturas a lo largo de su recorrido. Además, suele presentarse en la superficie de la médula.

Tipo II o malformación glómica

En este caso, la afectación comprende a varios vasos de calibre pequeño. Siempre se sitúan en el mismo segmento medular en relación con las vértebras. Los vasos alterados forman una especie de ovillo vascular.

Tipo III o malformación juvenil

Tipo III o malformación juvenil.

Este tipo de disgenesia es el más parecido a la angiodisgenesia del sistema nervioso central. La afectación en superficie es más extensa, por lo que suele ocupar varios segmentos medulares. Se trata de varios vasos de gran calibre con flujo rápido aferentes a un vaso central. Es importante distinguir aparentes malformaciones vasculares espinales de aquellas verdaderas:

  • Fístulas arteriovenosas durales. Aquellas malformaciones en las que el núcleo originario de la lesión (conocido como nidus) se encuentra en la duramadre recubriendo la raíz.
  • Verdaderas malformaciones vasculares. Tienen origen anatómico en algún segmento de la médula espinal. El nidus se encuentra en la piamadre o en la substancia medular.

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Signos y síntomas característicos

Los síntomas y los signos son variables dependiendo de la altura de la vértebra en la que se produzca la alteración. De cualquier modo, las alteraciones más frecuentes son las siguientes:

  • Entumecimiento.
  • Debilidad muscular.
  • Hormigueo y otras alteraciones de la sensibilidad.
  • Dolor radicular. Se trata de un tipo de dolor irradiado por la distribución de una o varias raíces nerviosas. Por todo ello, se extiende en las regiones anatómicas que corresponden al área de piel inervada por la raíz nerviosa afectada (se comprime la raíz y por eso aparece el dolor).
  • Déficit neurológico segmentario. El origen de este signo se debe a la compresión de la médula espinal. No siempre son permanentes, pueden aparecer y desaparecer de manera alternante. No obstante, lo más frecuente es que sean fijos y evolucionen progresivamente.
  • Hemorragia focal. Aparece cuando el parénquima medular se rompe. En un estadio inicial el parénquima se comprime, pero en las fases más avanzadas llega incluso a reeemplazarse resultando en la rotura de vasos y aparición de la hemorragia.
  • Rigidez de nuca y dolor de cabeza súbito. Estos son signos propios de las malformaciones arteriovenosas localizadas en las primeras vértebras cervicales.

Diagnóstico

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El diagnóstico se realiza mediante técnicas de imagen. Hoy en día, la radiografía no es tan relevante como lo era hace unos años debido a que no siempre aparecen alteraciones (solo el 5% de las malformaciones arteriovenosas debutan con defectos radiológicos) y cuando lo hacen, son manifestaciones muy poco específicas (erosiones óseas y ensanchamiento del espacio interpeduncular).

La mielografía es una prueba muy utilizada para el diagnóstico. Este estudio consiste en inyectar contraste radiofluorescente en el cuerpo del paciente y observar a tiempo real cómo se va desplazando siguiendo el recorrido de los vasos y nervios de la columna espinal.

El rasgo más llamativo, cuando hay malformaciones arteriovenosas, es que las estructuras vasculares aparecen engrosadas y tortuosas; es decir, que su trayecto tiene muchas curvaturas). También pueden aparecer hallazgos inespecíficos, como el defecto en la deplección de contraste, ensanchamiento medular, aracnoiditis (inflamación de la meninge aracnoides) y bloqueo subaracnoideo.

Tratamiento de la angiodisgenesia espinal

Una vez se ha diagnosticado la enfermedad, se realizan pruebas complementarias con el fin de planear el tratamiento más adecuado para cada paciente. Lo más frecuente es la angiografía espinal, donde se estudia la implicación de los vasos sanguíneos en la zona lesionada para planificar la cirugía (siempre que el funcionamiento normal medular se vea alterado).

A veces, resulta interesante plantearse una embolización angiográfica. Esta es una técnica menos invasiva que el abordaje quirúrgico. El problema es que la cirugía solo es eficaz en lesiones muy pequeñas en las que se tapona el riego sanguíneo y no hay necesidad de hacer más intervenciones.

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