Colangitis biliar primaria

La ciencia no conoce aún cuáles son las causas precisas de la colangitis biliar primaria. Tampoco existe un tratamiento que cure esta enfermedad. Sin embargo, existen medidas farmacológicas o quirúrgicas que tienen un buen nivel de eficacia.
Colangitis biliar primaria
Leonardo Biolatto

Revisado y aprobado por el médico Leonardo Biolatto.

Escrito por Edith Sánchez

Última actualización: 06 julio, 2023

La colangitis biliar primaria es una enfermedad hepática de carácter crónico. Tiene lugar cuando se destruyen los conductos biliares pequeños, los cuales están dispersos dentro del hígado. Dichos conductos son tubos de pequeño calibre, que recogen la bilis producida por el hígado y luego la llevan hasta la vesícula.

La bilis permanece almacenada en la vesícula mientras estamos en ayunas. Cuando ingerimos alimentos, la vesícula biliar sufre una contracción y libera la bilis al tubo digestivo. Si hay colangitis biliar primaria, todo ese proceso se bloquea.

En esas condiciones, la bilis queda estancada. A ese estado se le llama colestasis. Así mismo, el hígado se daña y comienza a reemplazar las células hepáticas por tejido cicatricial. A ese estado se le conoce como cirrosis hepática.

Causas de la colangitis biliar primaria

Colangitis biliar primaria
Hasta la fecha se desconoce con exactitud por qué se produce la colangitis biliar primaria. Sin embargo, la tesis más aceptada es que surge por la combinación de factores genéticos y ambientales.

La ciencia aún no conoce la razones por las cuales se produce la colangitis biliar primaria. La hipótesis más sólida señala que se trata de una enfermedad autoinmunitaria. Esto quiere decir que obedece a un proceso en el cual el organismo se vuelve en contra de sus propias células.

La tesis más aceptada es que la enfermedad se desencadena por una combinación entre factores genéticos y ambientales. Esto lleva a que un tipo específico de glóbulos blancos, llamados “células T”, se acumulen en el hígado. Tales células combaten las bacterias o gérmenes. Sin embargo, por error, también atacan a las células sanas.

De manera lenta y progresiva, las células sanas mueren y son reemplazadas por el tejido cicatricial, provocando cirrosis. En estas condiciones, es imposible que el hígado funcione normalmente. Esta afección es más común en mujeres de entre 30 y 60 años.

Los europeos y norteamericanos tienen mayor riesgo de padecer colangitis biliar primaria, así como quienes tienen antecedentes familiares de esta enfermedad. El tabaquismo , la presencia de infecciones previas y la ingestión de sustancias tóxicas también son factores de riesgo.

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Síntomas de la colangitis biliar primaria

Más del 50 % de las personas afectadas por colangitis biliar primaria no presentan síntomas. Normalmente la enfermedad se detecta de manera incidental, luego de realizar un examen de sangre por otro motivo. Quienes sí presentan síntomas suelen tener un pronóstico menos favorable.

Los síntomas tempranos son, básicamente, picor en la piel, sequedad en los ojos y la boca y fatiga. En estadios más avanzados de la enfermedad aparecen nuevos síntomas como:

  • Inflamación del bazo.
  • Dolor en la zona superior derecha del abdomen.
  • Dolor en músculos, huesos y articulaciones.
  • Inflamación en los pies y los tobillos.
  • Xantomas, es decir, pequeños depósitos de grasa ubicados en la piel que rodea los ojos, los párpados o pliegues de codos, rodillas, palmas de las manos o plantas de los pies.
  • Acumulación de líquido en el abdomen.
  • Ictericia, o color amarillento en la piel y los ojos.
  • Hiperpigmentación. Esto es, oscurecimiento de la piel no relacionado con el sol.
  • Osteoporosis.
  • Colesterol alto.
  • Diarrea.
  • Esteatorrea o heces con grasa.
  • Hipotiroidismo.
  • Pérdida de peso.

Complicaciones

Mujer con colangitis biliar primaria
La primera complicación de esta enfermedad es un daño progresivo del hígado. Producto de esto, se desarrollan otras patologías como la cirrosis, hipertensión portal, cálculos biliares, entre otras.

La colangitis biliar primaria avanza lentamente, causando cada vez más daño en el hígado. Esto puede conducir a que se desarrollen otras enfermedades como las siguientes:

  • Cirrosis. Es la consecuencia más habitual. Puede llevar a insuficiencia hepática y otras complicaciones adicionales. El pronóstico en estos casos es poco favorable.
  • Hipertensión portal. Es un aumento de presión en la vena porta. Esto genera el riesgo de una hemorragia digestiva, que puede ser mortal.
  • Esplenomegalia. Es el agrandamiento del bazo. El mayor riesgo es que este se rompa.
  • Cálculos biliares. Los cálculos causan dolor y pueden llevar a infecciones.
  • Várices. Es el agrandamiento de las venas, que eventualmente pueden romperse y sangrar. Si son venas del esófago o del estómago, la vida corre peligro.
  • Cáncer de hígado.
  • Encefalopatía hepática. Esta afección reduce las funciones cognitivas, principalmente la memoria y la concentración.
  • Osteoporosis.
  • Deficiencias vitamínicas.
  • Otras. Quienes padecen colangitis biliar primaria tienen mayor riesgo de desarrollar otras enfermedades como trastornos metabólicos, enfermedades inmunitarias, problemas de tiroides, artritis reumatoide y síndrome CREST.

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Otros datos de interés

De momento, no existe ninguna cura para la colangitis biliar primaria. Sin embargo, hay varios medicamentos que contribuyen a reducir el avance de la enfermedad y a evitar las complicaciones. Lo usual es que el tratamiento de base sea el ácido ursodesoxicólico, o “ursodiol”.

Recientemente viene utilizándose el ácido obeticólico u Ocaliva y los fibratos. También se indica el metotrexato y la colquicina. Todos esos fármacos han demostrado tener una eficacia moderada frente a la enfermedad.

Si los fármacos no funcionan, la única solución es acudir a un trasplante de hígado. Este suele ser muy eficaz. Aún así, hay reportes de casos en los que la colangitis biliar primaria aparece nuevamente después del trasplante.


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