La distonía del niño, ¿en qué consiste?

Carmen Martín · 16 mayo, 2019
Este artículo ha sido verificado y aprobado por el biotecnólogo Alejandro Duarte el 12 mayo, 2019
La distonía es el tercer tipo de trastorno de movimiento más común en la infancia. Por ello, es importante conocer en qué consiste y cómo diagnosticarlo.

La distonía es un trastorno del movimiento que causa contracciones musculares involuntarias. Estas contracciones provocan torsiones y movimientos repetitivos. Puede deberse a una mutación genética, a un trastorno o a un fármaco. Por ello, algunas personas heredan esta afección. Sin embargo, otras la desarrollan como consecuencia de otra enfermedad.

Es relativamente frecuente en el niño. Según la Sociedad Española de Neurología (SEN), la distonía es el tercer tipo de trastorno de movimiento más común en la infancia. En este artículo te explicamos en qué consiste y cómo diagnosticarla.

Tipos de distonía en la infancia

Placa neuromuscular

Según a cuantas partes del cuerpo afectan pueden ser: focales, segmentarias, multifocales o generalizadas. Además, se clasifican según su causa:

Distonías hereditarias (primarias)

Constituyen el grupo más importante en la niñez. Se diagnostican por su defecto genético específico. Dentro de éstas destacamos:

  • Distonía generalizada aislada: se caracteriza por no estar asociada a otra sintomatología neurológica. El gen que se encuentra alterado con más frecuencia es el gen DYT1. La edad media de inicio es a los 12 años. Es importante saber que la mayoría de los síntomas se dan en las piernas.
  • Distonía sensible a Dopa: también llamada enfermedad de Segawa. Es de las pocas que se puede tratar. Se inicia en torno a los 6 años, con trastorno de la marcha. Es más frecuente en niñas. Además, los síntomas fluctúan durante el día.

Distonías transitorias del desarrollo

  • Distonía benigna del lactante: se observa en bebés de 3 a 8 meses. No se afecta el desarrollo psicomotor del lactante. De hecho, generalmente el cuadro regresa espontáneamente al año de vida.
  • Tortícolis paroxística benigna: es infrecuente. Pueden asociarse a vómitos y a inestabilidad en la marcha. Sin embargo, suele mejorar a los cinco años de vida.

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Distonías heredodegenerativas

Se producen por mutaciones de genes implicados en el metabolismo. Son mucho más complejas. Destacan patologías como la enfermedad de Lesch Nyhan y la enfermedad de Niemann Pick.

Distonías secundarias

Son aquellas producidas por otras patologías subyacentes. Pueden deberse a infecciones, tumores, defectos estructurales, tóxicos, fármacos, etcétera. En consecuencia, debe identificarse y tratarse dicha causa.

Diagnóstico de la distonía

Sinapsis

En primer lugar, deben descartarse las distonías secundarias. Para ello, se realiza una historia clínica detallada, estudios toxocológicos y de neuroimagen. Entre las pruebas de imagen destacan la tomografía computarizada y la resonancia magnética.

También se deben realizar estudios metabólicos complementarios y genéticos. De hecho, el diagnóstico se complementa con la realización de un electromiograma y electroneurograma. Así, se podrá definir el pronóstico y el tratamiento.

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Tratamiento de la distonía

En primer lugar, para la distonía generalizada se administran anticolinérgicos. Algunos de ellos son el trihexifenidilo o benztropina. Reducen los espasmos bloqueando los impulsos nerviosos específicos.

Sin embargo, presentan numerosos efectos secundarios. Estos incluyen confusión, somnolencia, boca seca, vista borrosa, mareos, etcétera. También suelen administrarse un ansiolítico suave, como el clonazepam. Si la distonía generalizada es grave o no responde a los medicamentos, se puede realizar estimulación cerebral profunda.

Los niños con distonía dopa-sensible mejoran notablemente cuando se tratan con levodopa más carbidopa. Si se ven afectadas una o pocas partes del cuerpo, se puede inyectar en los músculos hiperactivos toxina botulínica. Debilita la contracción muscular, pero no afecta a los nervios.

Conclusión

Es importante consultar al pediatra si notas en tu hijo movimientos musculares involuntarios. Puede sufrir un trastorno del movimiento como la distonía. Habitualmente, desaparece tras unos meses sin secuelas. Sin embargo, no hay que infravalorarlo. Las distonías que se prolongan hasta la edad adulta pueden producir incapacidad.

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