ELA, una enfermedad que roba vida

La esclerosis lateral amiotrófica, también conocida como ELA, es una enfermedad neurodegenerativa progresiva que, de momento, no tiene cura.

La ELA es una enfermedad neuromuscular que se ha dado a conocer con más impacto en todo el mundo gracias al “Ice Bucket Challenge”, el denominado»desafío del balde de agua helada”. Se trata de una campaña para crear conciencia, poniéndose en el lugar de aquellas personas que padecen esclerosis lateral amiotrófica.

Lo que pretendía esta acción era hacer más visible esta enfermedad. Otro de sus objetivos era reunir fondos para la Asociación de Esclerosis Lateral Amiotrófica, que estudia esta patología y que, por supuesto, brinda asistencia a aquellas personas que la padecen.

Es posible que, a pesar de haber visto los vídeos de personajes famosos cumpliendo este desafío, aún no sepas exactamente qué es la ELA y cuales son sus síntomas asociados. Descubre en este artículo sus causas, y no dudes en acudir a un médico si observas alguna coincidencia con alguno de los aquí mencionados.

La ELA, una enfermedad que paraliza

La esclerosis lateral amiotrófica (abreviada como ELA y también conocida como la enfermedad de Lou Gehrig) es una enfermedad neurodegenerativa progresiva. Afecta a las células nerviosas del cerebro y de la médula espinal.

ELA
Imagen de una resonancia magnética que muestra síntomas de ELA (esclerosis lateral amiotrófica). (WIKIPEDIA)

Se origina cuando las motoneuronas, que son unas células del sistema nervioso, empiezan a dejar de funcionar hasta que mueren. Esto provoca una parálisis muscular que impide el movimiento de los brazos, las piernas y el cuerpo.

La ELA es una enfermedad en la que no se ve afectada la capacidad intelectual, ni la sensibilidad. Esto se debe a que estas funciones cerebrales no están relacionadas con la actividad motora.

Además, quienes padecen esta enfermedad no pierden el movimiento ocular, ya que esta solo afecta a las motoneuronas que controlan los músculos extrínsecos del ojo. Tampoco resultan afectados los músculos de los esfínteres que controlan la micción y defecación, ya que la ELA no daña el núcleo Onuf.

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¿Cuáles son las causas de la ELA?

La ELA es una enfermedad que afecta a 5 de cada 100 000 personas. Por desgracia, lo más llamativo es que en la mayor parte de los casos sus causas son desconocidas. Se estima que solo un 10% de los casos se deben a un factor genético, el resto siguen teniendo una causa desconocida y son materia de investigación.

Los diferentes estudios que se han hecho a lo largo de los años han sugerido diferentes tipos de posibles causas de ELA, aunque todas están aún sin confirmar.

No obstante, el equipo del neurólogo Teepu Siddique publicó en 2011 en la revista Nature un estudio relacionado con la manera en que se desarrolla la ELA en la mayoría de los pacientes. Apuntaba a que la causa común subyacente podría ser un defecto en una proteína llamada ubiquitina 2, encargada de degradar y reciclar otras proteínas.

Otras hipótesis sugieren que en sus causas podrían estar los agentes infecciosos virales; disfunción del sistema inmunitario; la herencia; una exposición a sustancias tóxicas; desequilibrios metabólicos y la desnutrición.

Stepehn Hawkin, uno de los pacientes con ELA más famosos
Stephen Hawking, uno de los pacientes con ELA más reconocidos

Síntomas

Por lo general, los síntomas del ELA no se presentan hasta después de los 50 años. Sin embargo, se han conocido casos de personas que empiezan a padecerlos desde una edad más joven.

Las personas que sufren esta enfermedad sufre una gran pérdida en la fuerza muscular, hasta que llega un momento en el que quedan completamente incapacitadas para la realización de actividades rutinarias.

Casi siempre, los músculos que primero se ven afectados son los de la respiración y deglución. A medida que avanza la enfermedad, estos síntomas pueden ir agravándose, a la vez que se empiezan a ver afectados otros grupos musculares. En general, los síntomas pueden ser:

  • Dificultad para respirar.
  • Dificultad para deglutir: el paciente se ahoga con facilidad, tiende a tener babeo constante y puede presentar constantes nauseas.
  • Caída de la cabeza debido a la debilidad en los músculos del cuello.
  • Calambres musculares.
  • Contracciones musculares llamadas fasciculaciones.
  • Debilidad muscular que empeora de forma lenta, empezando normalmente en un parte del cuerpo y posteriormente extendiéndose por más partes.
  • Parálisis.
  • Problemas en el lenguaje, como patrón de habla lento o anormal.
  • Cambios en la voz, ronquera.
  • Pérdida de peso.

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Tratamiento

Cartel con el nombre de ELA

En primer lugar, se realizan diferentes pruebas para descartar otro tipo de enfermedades similares a la ELA. Al comprobar que el paciente, efectivamente, sufre esta enfermedad, se inicia con un tratamiento que ayuda a calmar los síntomas, pero estos solo tienen un efecto calmante.

Hasta ahora, no hay tratamiento que pueda curar la enfermedad. Sin embargo, se sigue investigando constantemente. Hay muchas esperanzas en la detención de la progresión de este trastorno.

Los fármacos para tratar el ELA pueden ayudar a combatir síntomas como los calambres, la espasticidad, las alteraciones en el sueño o los problemas de salivación. Además, los fisioterapeutas, terapeutas ocupacionales y logopedas hacen una gran labor, ya que se encargan de mejorar las condiciones físicas del paciente.

También es importante que los pacientes con ELA mantengan un control con el nutricionista. Tienden a bajar de peso con mucha facilidad, pues la enfermedad aumenta la necesidad de alimento y calorías, mientras que dificulta la ingestión de los alimentos debido a los problemas de deglución.

De la misma forma, el apoyo emocional también es vital para tratar esta grave enfermedad, ya que la función mental y la sensibilidad no resultan afectadas, como ya hemos dicho. Es aquí donde grupos como la ALS Association ejercen sus funciones y brindan apoyo a las personas con ELA.

Ice Bucket Challenge

La campaña del Ice Bucket Challenge fue una iniciativa que en tan solo semanas dio la vuelta al mundo. Personalidades del mundo de la tecnología, la moda, el cine, la televisión y la música se desafiaron entre sí. Por primera vez, el mundo entero se puso en el lugar de estos enfermos; por primera vez, sintieron, por unos segundos, algo similar a lo que estas personas sienten constantemente.

La campaña fue un éxito y pudo recaudar mucho dinero para apoyar a la Asociación de Esclerosis Lateral Amiotrófica, una entidad que estudia la enfermedad y brinda atención a quienes la padecen. No hay que olvidar los diferentes tratamientos son altamente costosos.

El Ice Bucket Challenge generó cierta controversia por parte de quienes aseguraban que era un desperdicio de agua, teniendo en cuenta que muchos lugares carecen de este recurso. Sin embargo, se explicó que esta era una manera de generar empatía con aquellos que sufren esta enfermedad y crear conciencia al respecto. No se trataba de ningún concurso de videos virales, sino de una forma respetuosa y sincera de apoyo a los enfermos.

Pese a las críticas más desafortunadas, la realidad sigue siendo la que es. Tristemente, la ELA es una enfermedad que nunca pasa de moda. Luchar contra ella y mejorar la calidad de vida de los que la sufren, es, sin lugar a duda, de agradecer.

  • VV.AA. (2011).Mutations in UBQLN2 cause dominant X-linked juvenile and adult-onset ALS and ALS/dementia.https://www.nature.com/articles/nature10353?draft=collection&proof=true&platform=oscar
  • National Institute of Neurological Disorders. (2017). Esclerosis lateral amiotrófica. https://espanol.ninds.nih.gov/trastornos/esclerosis_lateral_amiotrofica.htm