Enfermedad de moyamoya

Este artículo fue redactado y avalado por el médico Leonardo Biolatto
11 julio, 2019
La enfermedad de moyamoya es una rara condición de las arterias carótidas. Es una patología infrecuente y grave, descrita hace menos de cien años. En este artículo te contamos sus principales características.

La enfermedad de moyamoya es un trastorno arterial. Precisamente, es un trastorno de la angiogénesis, es decir, de la formación de los vasos sanguíneos. Afecta a las arterias carótidas internas en el trayecto de ingreso al cráneo.

Anatómicamente, las arterias carótidas nacen como dos vasos cercanos al corazón. Se dirigen hacia arriba por el cuello, donde cada una se divide en dos: arterias carótidas internas y arterias carótidas externas.

Desde el cuello, cada par de vasos ingresan al cráneo llevando la sangre bombeada por el corazón al encéfalo. Se entiende que una patología de estos vasos es potencialmente letal.

En la enfermedad de moyamoya las arterias carótidas internas se estrechan, disminuyendo el flujo sanguíneo al cerebro. Como el cuerpo humano tiene entre sus prioridades asegurar una buena irrigación cerebral, se desarrolla una red de pequeños vasos sanguíneos para saltear la obstrucción.

Esos vasos nuevos, neovasos, cumplen la función de generar una vía accesoria de subida para la sangre desde el corazón. Los pequeños vasos colaterales ubicados en la base del cráneo, al ser vistos a través de métodos complementarios diagnósticos, emulan el humo de cigarrillo en el aire.

Moya-moya’ en japonés significa ‘nube de humo’. De ahí la etimología del nombre de la enfermedad. También es la palabra que describe el humo que sale de los volcanes. A través de imágenes angiográficas, los científicos Susuki y Takaku le dieron nombre a esta enfermedad en el año 1969.

Distribución de la enfermedad de moyamoya

La enfermedad de moyamoya tiene una distribución etaria en dos picos. Generalmente, los síntomas se hacen presentes en niños y en adultos de mediana edad. El primer grupo etáreo más afectado son los infantes entre cinco y diez años de edad. El segundo grupo son las personas entre treinta y cincuenta años.

Los niños del sudeste asiático son los más afectados por la enfermedad de moyamoya
Los niños del sudeste asiático son los más afectados por la enfermedad de moyamoya.

Si bien se han presentado casos en todo el mundo, con baja frecuencia, se puede decir que la zona más afectada es el sudeste asiático. Los países de Japón, China y Corea concentran la mayor cantidad de casos mundiales. En Japón, por ejemplo, la prevalencia es de uno cada treinta y dos mil habitantes.

También en el sudeste asiático se han realizado series de estudios que descubrieron que cada dos mil adultos japoneses sin síntomas de la patología, hay uno que posee las imágenes cerebrales compatibles con la enfermedad de moyamoya.

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Factores de riesgo

Al día de hoy, no está clara la etiología de la enfermedad. Se sospecha que el origen es genético y que la obstrucción arterial tendría un componente hereditario.

De todas formas, se pueden nombrar cinco factores de riesgo que aumentan la predisposición a padecerla:

  • Antecedentes familiares: cuando un miembro de la familia ha tenido la enfermedad de moyamoya, la probabilidad de que otro familiar directo la tenga también aumenta hasta cuarenta veces.
  • Ascendencia asiática: posiblemente ocurra la asociación por cuestiones genéticas. Las personas que han nacido o provienen del sudeste asiático tienen mucha más probabilidad de portar el trastorno que el resto del mundo.
  • Sexo femenino: la enfermedad es más frecuente entre mujeres que entre varones.
  • Menores de quince años: la edad pediátrica, como explicamos anteriormente, es uno de los grupos etarios más afectados.
  • Otras enfermedades: algunos casos de moyamoya se describieron combinados con ciertas patologías, como el Síndrome de Down, por ejemplo.

Síntomas de la enfermedad de moyamoya

La forma de debut clínico es el accidente cerebrovascular. Ya sea porque la obstrucción arterial no deja pasar el flujo suficiente de sangre al cerebro, o porque los vasos accesorios son débiles y se rompen ante un esfuerzo. Tanto la isquemia como la hemorragia son el resultado casi letal.

El accidente cerebrovascular puede dar avisos previos. En los niños, suelen darse crisis convulsivas a repetición que responden a una falta de suficiente irrigación cerebral. En los adultos, puede haber isquemias transitorias que se expresan con hemiparesias o hemiplejías.

La enfermedad de moyamoya comparte síntomas con los accidentes cerebrovasculares
La enfermedad de moyamoya comparte síntomas con los accidentes cerebrovasculares.

Los siguientes son síntomas de mala irrigación encefálica:

  • Dolor de cabeza
  • Alteraciones visuales
  • Dificultades en el habla
  • Movimientos involuntarios

En la edad pediátrica, un desencadenante habitual es el llanto. Los niños hiperventilan al llorar intensamente. La hiperventilación exige un cambio en el flujo de sangre al cerebro que se regula a través de la constricción y dilatación de los vasos sanguíneos y se puede provocar una rotura.

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Diagnóstico  y tratamiento

La única forma de diagnosticar la enfermedad de moyamoya es con imágenes cerebrales. Son la angiografía y la angioresonancia los estudios de rigor para detectar la patología. En las imágenes obtenidas se hará evidente la disminución de la luz arterial en las carótidas internas.

El tratamiento se presenta bajo dos opciones:

  • Una opción es la farmacológica. Los medicamentos no revierten la evolución, pero contribuyen a disminuir el riesgo de accidente cerebrovascular. Se han utilizado anticoagulantes, vasodilatadores y antiagregantes plaquetarios.
  • La segunda opción es el tratamiento quirúrgico. La indicación de una intervención es para aquellos pacientes que ya sufrieron un evento cerebrovascular y que, con o sin secuelas, son propensos a repetirlo.
  • Scott RM: Moyamoya Syndrome, a surgically treatable cause of stroke in pediatric patient. Clin Neurosurg 2000; 47: 378-84.
  • González-Rabelino G, Campistol J, Navarro-Balbuena R, Capdevila-Cirera A, Solá-Martinez T. Moyamoya en la población infantile. Análisis de una serie occidental y revisión de la literatura. Rev Neurol. 2008; 46 (7): 385-91.
  • Satoshi Kuroda MD, Nobuo Hashimoto MD PhD, Takashi Yoshimoto MD PhD: Radiological Findings, Clinical Course, and Outcome in Asymptomatic Moyamoya Disease. Stroke 2007; 38: 1430-5.
  • Kuroda S, AMORE Study group. Asymptomatic moyamoya disease: literature review and ongoing AMORE study. Neurol Med Chir (Tokyo). 2015; 55 (3): 194-8.