Enfermedad de Whipple o lipodistrofia intestinal

24 Julio, 2020
Este artículo ha sido escrito y verificado por el médico Nelton Abdon Ramos Rojas
Esta rara enfermedad causada por bacterias afecta a los macrófagos, células del sistema inmune, y las destruye.
 

La enfermedad de Whipple (EW) o lipodistrofia intestinal es una infección crónica producida por la bacteria Tropheryma whipplei. Aunque suele provocar un daño intestinal, es una patología mulsistémica que afecta a muchos órganos, entre ellos al sistema nervioso y a las articulaciones.

Se trata de una enfermedad poco frecuente que perjudica sobre todo a hombres de unos 40 años. Los casos publicados no alcanzan los 2000 afectados.

Patogenia de la enfermedad de Whipple

No se conoce con exactitud la forma en la que la bacteria llega al organismo. Dado que las principales manifestaciones son intestinales, se cree que entra en el cuerpo por vía oral, al beber agua o consumir alimentos que contienen el microorganismo.

Tropheryma whipplei es un microorganismo comensal, es decir, no produce la enfermedad por sí misma. De hecho, hasta un tercio de la población es portadora de esta bacteria. Sin embargo, un número limitado de portadores desarrollan la enfermedad de Whipple, por lo que se supone que los factores del huésped, las bacterias y el medio ambiente pueden contribuir a la patogénesis.

La mayoría de los pacientes tienen entre 48 y 54 años cuando se les diagnostica por primera vez. Además, la prevalencia es mayor en los hombres que en las mujeres.

Dentro del organismo, la bacteria Tropheryma whipplei se divide en unas células del sistema inmunitario llamadas macrófagos. Estas células se encargan de capturar bacterias y destruirlas. Parece que los macrófagos de los pacientes con EW capturan la bacteria pero no pueden destruirla. Por lo tanto, esta se divide produciendo la muerte de los macrófagos.

 

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Clínica de la enfermedad de Whipple

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La enfermedad de Whipple se caracteriza por los siguientes síntomas:

  • Diarrea.
  • Pérdida de peso.
  • Dolores articulares o artralgias que pueden aparecer años antes que el resto de síntomas.

El comienzo de la enfermedad es muy inespecífico, con fiebre, dolor articular, pérdida de apetito, fiebre, dolor abdominal, etc. El dolor articular suele ser múltiple y afectar a varias articulaciones, aunque es más común que aparezca en las articulaciones de las piernas. Se suele distribuir de forma simétrica, es decir, que dañe a la misma articulación en ambos lados del cuerpo.

Conforme avanza el cuadro, puede aparecer una diarrea intermitente asociada o no a otros síntomas intestinales. Además, la diarrea se acompaña de síntomas de malabsorción de nutrientes, presencia de grasa en las heces (esteatorrea, las heces flotan en el inodoro) o pérdida de masa muscular.

Cuando la enfermedad se ha establecido aparecen otros síntomas como la pérdida de peso, alteraciones neurológicas y alteraciones de la piel.

La afectación neurológica suele producir demencia, por lo que puede tener interés en el diagnóstico diferencial de otros cuadros similares como la enfermedad de Alzheimer. Por otro lado, la afectación cutánea suele manifestarse con áreas de piel más oscura (hiperpigmentada) en zonas expuestas al sol.

 

Diagnóstico de la enfermedad

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Es fundamental acudir al médico para que realice las pruebas pertinentes y así poder diagnosticar con éxito la enfermedad. Puede hacerse una analítica de sangre, aunque no confirma la enfermedad. Algunos de los hallazgos que podemos encontrar son:

  • Signos de inflamación en etapas iniciales: aumento de los leucocitos, anemia o aumento de las plaquetas. También suelen encontrarse elevados los reactantes de fase aguda. Se denomina así a distintas moléculas del organismo cuyos niveles se elevan si hay inflamación.
  • Datos de malabsorción, cuando se ha establecido la diarrea.

Para confirmar la enfermedad hay que demostrar la existencia de Tropheryma whipplei en el organismo. Por lo tanto, es necesario realizar una biopsia, normalmente intestinal. Lo que se hace es extraer una porción del intestino y se analiza microscópicamente. Se observarán macrófagos en cuyo interior hay vacuolas o gránulos que se tiñen con un material llamado PAS. Se dice que son vacuolas PAS+.

Cuando la clínica no es tan clara pueden realizarse otras pruebas como una RMN craneal, en el caso de afectación neurológica para descartar otras causas de demencia.

 

Si la sospecha de EW es alta y la biopsia no muestra datos específicos, se busca el ADN de T. whipplei. Esto se consigue gracias a pruebas moleculares, como la reacción en cadena de la polimerasa o PCR.

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Tratamiento de la enfermedad de Whipple

El uso perjudicial de los antibióticos

El tratamiento para esta enfermedad consiste, fundamentalmente, en la administración de antibióticos. Una vez confirmado el diagnóstico, deben emplearse fármacos que lleguen al sistema nervioso para evitar que se reactive la enfermedad. Suele utilizarse el cotrimoxazol al menos durante 1 año.

Cabe destacar que los síntomas desaparecen de forma rápida. Sin embargo, a pesar de la respuesta inicial a los antibióticos, la enfermedad puede reaparecer. De ahí la importancia de mantener un buen control médico.

 
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