Enfermedad de Whipple o lipodistrofia intestinal

Esta rara enfermedad causada por bacterias afecta a los macrófagos, células del sistema inmune, destruyéndolos.

La enfermedad de Whipple (EW) o lipodistrofia intestinal es una enfermedad producida por la bacteria Tropheryma whipplei. Aunque lo que más se conoce es la afectación intestinal, es una patología mulsistémica que afecta a muchos órganos como el sistema nervioso y las articulaciones.

Es una enfermedad poco frecuente que afecta principalmente a varones de unos 40 años. Los casos publicados no alcanzan los 2000 afectados.

Patogenia de la enfermedad de Whipple

No se conoce con exactitud la forma de la que la bacteria llega a nuestro organismo. Ya que las principales manifestaciones son intestetinales, se cree que entra en nuestro cuerpo vía oral, al beber agua u otros alimentos que contienen el microorganismo.

Tropheryma whipplei es un microorganismo comensal, es decir, no produce una enfermedad por sí misma. De hecho, hasta un tercio de la población es portadora de esta bacteria. Puede permanecer en el organismo durante años sin producir clínica.

Después de un periodo asintomático más o menos largo, en algunos sujetos aparece la enfermedad.  Determinados factores rompen el equilibrio de nuestro organismo con la bacteria y ésta se vuelve dañina para los órganos.

No se conocen las causas que determinan quiénes padecen la enfermedad y quiénes no. Se han expuesto teorías genéticas ya que es mucho más común en varones, pero aun queda mucho por descubrir.

Dentro de nuestro organismo, la bacteria Tropheryma whipplei se divide dentro de unas células del sistema inmunitario llamadas macrófagos. Estas células se encargan de capturar bacterias y destruirlas. Parece que los macrófagos de los pacientes con EW capturan a la bacteria pero no pueden destruirla. Por lo tanto, ésta se divide produciendo la muerte de los macrófagos.

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Clínica de la enfermedad de Whipple

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La enfermedad de Whipple se caracteriza por una triada de síntomas:

  • Dolores articulares o artralgias que pueden aparecer años antes que el resto de síntomas.
  • Pérdida de peso que puede llegar a alcanzar los 20 kg.
  • Diarrea.

Pasa por distintos estadios de evolución. El comienzo de la enfermedad es muy inespecífico con fiebre, dolor articular, pérdida de apetito, fiebre, dolor abdominal, etc.

El dolor articular suele ser múltiple, afectando a varias articulaciones. Puede afectar a cualquiera, aunque es más frecuente que aparezca en las articulaciones de las piernas. Es común que se distribuya de forma simétrica, es decir, que afecte a la misma articulación en ambos lados del cuerpo.

Conforme avanza el cuadro destaca una diarrea intermitente asociada o no a otros síntomas intestinales. Además, la diarrea se acompaña de síntomas de malabsorción de nutrientes, como presencia de grasa en las heces (esteatorrea, las heces flotan en el inodoro) o pérdida de masa muscular.

Cuando la enfermedad se ha establecido aparecen otros síntomas como la pérdida de peso, alteraciones neurológicas y alteraciones de la piel.

La afectación neurológica suele producir demencia, por lo que puede tener interés en el diagnóstico diferencial de otros cuadros similares como la enfermedad de Alzheimer. Por otro lado, la afectación cutánea suele manifestarse con áreas de piel más oscura (hiperpigmentada) en zonas expuestas al sol.

Diagnóstico de la enfermedad de Whipple

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La sospecha de esta patología se hace por la clínica. Puede hacerse una analítica de sangre, aunque no confirma la enfermedad. Algunos de los hallazgos que podemos encontrar son:

  • Signos de inflamación en etapas iniciales: aumento de los leucocitos, anemia o aumento de las plaquetas. También suelen encontrarse elevados los reactantes de fase aguda. Se denomina así a distintas moléculas del organismo cuyos niveles se elevan si hay inflamación.
  • Datos de malabsorción, cuando se ha establecido la diarrea.

Para confirmar la enfermedad de Whipple hay que demostrar la existencia de Tropheryma whipplei en el organismo.

Para hacer esto hay que realizar una biopsia, normalmente intestinal. Lo que se hace es extraer una porción del intestino y se analiza microscópicamente. Se observarán macrófagos en cuyo interior hay vacuolas o gránulos que se tiñen con un material llamado PAS. Se dice que son vacuolas PAS+.

Cuando la clínica no es tan clara pueden realizarse otras pruebas como una RMN craneal en el caso de afectación neurológica para descartar otras causas de demencia.

Si al contrario, la sospecha de EW es alta y la biopsia no muestra datos específicos, se busca el ADN de T. whipplei. Esto se consigue gracias a pruebas moleculares, como la reacción en cadena de la polimerasa o PCR.

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Tratamiento de la enfermedad de Whipple

El uso perjudicial de los antibióticos

Una vez confirmado el diagnóstico, para acabar con la infección hay que utilizar antibióticos durante un largo periodo de tiempo. Deben utilizarse fármacos que lleguen al sistema nervioso para evitar que se reactive la enfermedad. Suele utilizarse el cotrimoxazol al menos durante 1 año.

Alicia

Estudiante de Medicina. La cultura es aquello que queda cuando todo lo demás se va, así que vamos a cultivarla.

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