Enfermedad de Letterer-Siwe: proliferación anormal de histiocitos

Elena Vuelta 12 julio, 2018
La enfermedad de Letteter-Siwe es una condición rara que afecta a determinadas células de la médula ósea: los histiocitos.

La enfermedad de Letteter-Siwe consiste en una proliferación anormal de los histiocitos de la piel, hígado, bazo, médula ósea y huesos.

En que consiste

Se trata de una enfermedad tumoral causada por un crecimiento descontrolado de un tipo celular del sistema mononuclear fagocítico: los histiocitos. La enfermedad se da fundamentalmente en niños menores de tres años, aunque en ocasiones, puede afectar a niños de mayor edad o incluso a adultos.

La enfermedad de Letteter-Siwe se engloba dentro de un grupo de enfermedades denominadas histiocitosis de células de Langerhans (HCL). Esta serie de trastornos caracterizados por la proliferación monoclonal de células de Langerhans.

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Los histiocitos

Los histiocitos son un tipo celular del sistema inmune, encargado de fagocitar y destruir partículas extrañas para el organismo. Se trata de una célula de gran tamaño, perteneciente al sistema macrófago-monocito, que permanece en un órgano concreto, sin viajar a través del torrente sanguíneo.

Dichas células se originan en la médula ósea y desde ahí viajan a los diferentes órganos, participando en la inmunidad innata, la presentación de antígenos a otras células del sistema inmune y en definitiva en la activación del sistema inmune para combatir infecciones.

Cuando se produce una histiocitosis, la proliferación de este tipo celular se descontrola, aun en ausencia de infección. Las sustancias químicas secretadas por estas células pueden dañar los tejidos donde se encuentran y causar diferentes lesiones, lo que ocasiona la sintomatología típica de la patología.

Por otra parte, este crecimiento incontrolado de los histiocitos tiene un origen clonal, lo que implica que a partir de una única célula se genera una gran población de células genéticamente idénticas. Por este motivo, se cree que la enfermedad de Letteter-Siwe tiene un origen tumoral, a partir de células que se malgnifican y se dividen de forma incontrolada.

Las histiocitosis de células de Langerhans (HCL)

Las HCL, también llamada histiocitosis X es una enfermedad caracterizada por una proliferación excesiva de células dentríticas del sistema inmune. Este tiempo celular que normalmente se encuentra en los ganglios linfáticos, en el caso de las histiocitosis se hallan en grandes cantidades en los diferentes órganos. Dentro de las HCL se encontramos las siguientes afecciones:

  • Granulomatosis eosinofílica, enfermedad caracterizada por lesiones histiocíticas originadas en un hueso.
  • Enfermedad de Hand-Schüller-Christian, que puede ocasionar defectos óseos en el cráneo y diabetes insípida.
  • Enfermedad de Letterer–Siwe, que afecta a los tejidos blandos (vísceras) y, en ocasiones, a los huesos.

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Manifestaciones clínicas de la enfermedad de Letterer-Siwe

  • Piel y mucosa oral: lesiones eritematosas parecidas a la dermatitis seborreica, principalmente en el cráneo y cuero cabelludo. También pueden aparecer ulceras en el paladar, los labios o la lengua.

  • Lesiones óseas: lo más común es que aparezcan lesiones óseas únicas y localizadas, especialmente en los huesos con gran actividad hematopoyética. Dichas lesiones suelen generar dolor y sensibilidad ósea.
  • Pulmones: la afección pulmonar suele aparecer en personas adultas no siendo muy común en niños. Los daños pulmonares suelen causar tos no productiva y dolor torácico.
  • Ganglios linfáticos y médula ósea: uno de los órganos más afectados en la enfermedad de Letteter-Siwe. Se consideran órganos de alto riesgo, por lo que su afección refleja un mal pronóstico de la enfermedad. En el caso de la médula ósea, cuando esta se ve afectada, suele causar anemia y otro tipo de desórdenes sanguíneos.
  • Higado y bazo: este órgano suele verse especialmente afectado en lactantes con histiocitosis. Dicha patología causa una alteración en determinadas enzima hepáticas, alteraciones en la coagulación y en algunos casos, puede provocar la aparición de quistes en dicho órgano.
  • Problemas gastrointestinales: se presentan en un bajo porcentaje de casos y suelen aparecer cuando la enfermedad es multisistemica y afecta a diversas zonas del organismo, en lugar de estar concentrados los daños en un órgano concreto.
  • Sistema nervioso: el sistema nervioso central suele verse afectado en la enfermedad de Letteter-Siwe. Algunos de los trastornos que pueden aparecer son la pérdida de apetito, problemas en la regulación del sueño y de la temperatura o incluso, retrasos en el crecimiento.

En casos extremos, la enfermedad de Letteter-Siwe puede acabar causando una neurodegeneración grave, que puede ocasionar problemas motores y de aprendizaje. Las manifestaciones clínicas pueden ser ataxia o problemas locomotores o de coordinación.

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