Enfermedad de Letterer-Siwe: proliferación anormal de histiocitos

Este artículo ha sido verificado y aprobado por José Gerardo Rosciano Paganelli el 9 enero, 2019
Elena Vuelta · 12 julio, 2018 · Última actualización: 9 enero, 2019 9 enero, 2019
La enfermedad de Letterer-Siwe es una condición rara que afecta a determinadas células de la médula ósea: los histiocitos.

La enfermedad de Letterer-Siwe consiste en una proliferación anormal de los histiocitos de la piel, hígado, bazo, médula ósea y huesos.

En que consiste

Se trata de una enfermedad tumoral causada por un crecimiento descontrolado de un tipo celular: los histiocitos. La enfermedad suele darse en niños menores de tres años, aunque en ocasiones, puede afectar a niños de mayor edad o incluso a adultos.

La enfermedad de Letterer-Siwe se engloba dentro de un grupo de enfermedades denominadas histiocitosis de células de Langerhans (HCL).

Esta serie de trastornos se caracterizan por la proliferación de cierto tipo de células.

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Los histiocitos

Los histiocitos son un tipo de células del sistema inmune, encargado de fagocitar y destruir partículas extrañas para el organismo. Se trata de una célula de gran tamaño, que permanece en un órgano concreto, sin viajar a través del torrente sanguíneo.

Dichas células se originan en la médula ósea y desde ahí viajan a los diferentes órganos, participando en la activación del sistema inmune para combatir infecciones.

Cuando se produce una histiocitosis, la proliferación de este tipo celular se descontrola, aun en ausencia de infección. Las sustancias químicas secretadas por estas células pueden dañar los tejidos donde se encuentran y causar diferentes lesiones.

Por otra parte, este crecimiento incontrolado de los histiocitos tiene un origen clonal, lo que implica que a partir de una única célula se genera una gran población de células genéticamente idénticas. Por este motivo, se cree que la enfermedad de Letterer-Siwe tiene un origen tumoral.

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Las histiocitosis de células de Langerhans (HCL)

Las HCL, también llamada histiocitosis X es una enfermedad caracterizada por una proliferación excesiva de células dentríticas del sistema inmune. En el caso de las histiocitosis se hallan en grandes cantidades en los diferentes órganos.

Dentro de las HCL se encontramos las siguientes afecciones:

  • Granulomatosis eosinofílica, enfermedad caracterizada por lesiones histiocíticas originadas en un hueso.
  • Enfermedad de Hand-Schüller-Christian, que puede ocasionar defectos óseos en el cráneo y diabetes insípida.
  • Enfermedad de Letterer–Siwe, que afecta a los tejidos blandos (vísceras) y, en ocasiones, a los huesos.

Manifestaciones clínicas de la enfermedad de Letterer-Siwe

  • Piel y mucosa oral: lesiones parecidas a la dermatitis seborreica, principalmente en el cráneo y cuero cabelludo. También pueden aparecer ulceras en el paladar, los labios o la lengua.

  • Lesiones óseas: lo más común es que aparezcan lesiones óseas únicas y localizadas. Dichas lesiones suelen generar dolor y sensibilidad ósea.
  • Pulmones: la afección pulmonar suele aparecer en personas adultas no siendo muy común en niños. Los daños pulmonares suelen causar tos no productiva y dolor torácico.
  • Ganglios linfáticos y médula ósea: uno de los órganos más afectados en la enfermedad de Letterer-Siwe. Se consideran órganos de alto riesgo, por lo que su afección refleja un mal pronóstico de la enfermedad. En el caso de la médula ósea, cuando esta se ve afectada, suele causar anemia y otro tipo de desórdenes sanguíneos.
  • Hígado y bazo: este órgano suele verse especialmente afectado en lactantes con histiocitosis. Dicha patología causa una alteración en determinadas enzima hepáticas, alteraciones en la coagulación, etc.
  • Problemas gastrointestinales: suelen aparecer cuando la enfermedad es multisistemica y afecta a diversas zonas del organismo, en lugar de estar concentrados los daños en un órgano concreto.
  • Sistema nervioso: suele verse afectado en la enfermedad de Letterer-Siwe. Algunos de los trastornos que pueden aparecer son la pérdida de apetito, problemas en la regulación del sueño y de la temperatura o incluso, retrasos en el crecimiento.

En casos extremos, la enfermedad de Letterer-Siwe puede acabar causando una neurodegeneración grave, que puede ocasionar problemas motores y de aprendizaje. Las manifestaciones clínicas pueden ser ataxia o problemas locomotores o de coordinación.

  • PADRON PUYOU, F., & VELAZQUEZ, T. (1958). Reticuloendoteliosis maligna (enfermedad de Letterer-Siwe); estudio de dos casos con necropsia. Revista de Investigación Clínica; Organo Del Hospital de Enfermedades de La Nutrición. https://doi.org/10.1194/jlr.D058438.
  • Rivas Urbina, S., Carrillo Sarmiento, K., Wachtel A., A., & García L., J. L. (2009). Lesiones orales como única manifestación de histiocitosis de células de Langerhans TT - Oral lesions as a presenting sign of Langerhans cell histiocytosis. Odontol. Pediatr. (Lima).