Esclerosis múltiple

La esclerosis múltiple es la enfermedad desmielinizante que con más frecuencia afecta al sistema nervioso central

¿Qué es la esclerosis múltiple?

La esclerosis múltiple es una enfermedad neurológica desmielinizante que afecta al sistema nervioso central. Se trata de una enfermedad crónica, con una clínica muy variable que evoluciona de manera diferente en cada caso.

Se caracteriza por la aparición de placas o áreas en las que desaparece la mielina en el SNC. La mielina es la sustancia que envuelve y protege los axones de las neuronas. Su función principal es aumentar la velocidad de transmisión de los impulsos nerviosos. Su desaparición explica los rasgos más característicos de esta enfermedad.

Neurona con esclerosis múltiple y neurona sana

Además, en estas placas aparece un infiltrado de células inflamatorias:

  • Linfocitos T CD4 y macrófagos en lesiones agudas
  • Linfocitos T CD8 y linfocitos B en placas más antiguas

No existe correlación entre el número y tamaño de estas placas y los síntomas.

La depresión en los pacientes de esclerosis múltiple es muy frecuente, especialmente en el momento del diagnóstico de la enfermedad.

¿A quién afecta la esclerosis múltiple?

Afecta más a mujeres que a varones y tiene mayor impacto en personas de raza caucásica. Suele debutar entre los 20 – 40 años. Sigue cierta distribución geográfica. La prevalencia es mayor en países alejados del Ecuador, siendo especialmente alta en los países nórdicos. De hecho, fueron los vikingos quienes con sus viajes facilitaron su expansión.

Doctora explicando a su paciente en qué consiste la esclerosis múltiple

Las últimas evidencias apuntan a una importante influencia ambiental. La vitamina D y el calor son factores protectores, lo que explicaría, en parte, la distribución geográfica de la enfermedad.

¿Cómo se produce?

En cuanto a la genética, se ha demostrado asociación con los antígenos leucocitarios humanos HLA – DR2 y HLA – DQ. Además, la enfermedad es más frecuente en familiares directos de enfermos de esclerosis que en el resto de la población.

Manifestaciones clínicas de la esclerosis múltiple

Síntomas neurológicos

Los más frecuentes (61%) son los síntomas sensitivos. Dentro de estos pueden aparecer parestesias (sensación de hormigueo molesto) o hipoestesia, disminuyendo la sensibilidad en una zona.

En pacientes jóvenes es frecuente que la enfermedad debute como una neuritis óptica, normalmente retrobulbar. En estos casos aparece visión borrosa y dolor al realizar movimientos oculares con fondo de ojo normal. De hecho, en un paciente joven que refiera pérdida de visión unilateral debe descartarse la esclerosis múltiple.

La debilidad y los síntomas motores de la primera motoneurona aparecen casi con la misma frecuencia que la neuritis óptica. Son consecuencia de la lesión de la vía piramidal.

La esclerosis múltiple produce errores en la sinopsis eléctrica provocando síntomas neurológicos

En las lesiones medulares es frecuente que aparezcan otros síntomas, como urgencia miccional e impotencia. En las lesiones cervicales puede aparecer signo de Lhermitte, una sensación de descarga eléctrica dolorosa al flexionar el cuello.

Otro síntoma puede ser visión doble y por lesión cerebelosa pueden aparecer dificultad para articular las palabras, descoordinación, nistagmo y temblores.

En casos avanzados es relativamente frecuente la disfunción neurológica que se manifiesta como pérdida de memoria. En estas fases también puede alterarse el comportamiento, apareciendo euforia y desinhibición.

La depresión en estos pacientes es muy frecuente, especialmente en el momento del diagnóstico de la enfermedad. La depresión es reactiva, no la provoca la enfermedad per se.

Patrones evolutivos

La esclerosis múltiple puede evolucionar siguiendo uno de los siguientes patrones:

  • Forma remitente – recurrente (RR): en un 85% de los casos la enfermedad evoluciona siguiendo este patrón. Se producen brotes que remiten sin secuelas, regresando a la situación basal inicial.
  • Forma secundariamente progresiva: en algunos casos, tras un periodo de evolución en forma de brotes los síntomas comienzan a progresar.
  • Forma primariamente progresiva: en un 10% de los casos la enfermedad sigue un curso progresivo desde el primer momento, sin experimentar brotes. Tiene mal pronóstico.
  • Forma progresiva – recurrente: se produce tan sólo en un 5% de los casos. La enfermedad sigue desde el principio un curso progresivo, aunque en este caso aparecen brotes de exacerbación de los síntomas.

 Patrones evolutivos de la esclerosis múltiple

Diagnóstico

El diagnóstico de esclerosis múltiple se basa fundamentalmente en la clínica. Además, requiere de dos requisitos fundamentales:

  • Deben haber existido dos o más episodios de síntomas deficitarios, separados entre sí por al menos un mes sin síntomas (diseminación temporal).
  • Los síntomas y signos deben ser indicativos de al menos dos lesiones diferentes en el SNC (diseminación espacial). Por ejemplo, parálisis en una pierna y visión borrosa en un ojo.

El diagnóstico se apoya además en el resultado de una serie de pruebas complementarias.

Análisis de líquido cefalorraquídeo (LCR)

El LCR “normal” es totalmente transparente y acelular. En el LCR de una persona con esclerosis múltiple se puede hallar:

  • Una elevación de los linfocitos y de las proteínas totales.
  • Una elevación de la Ig G en casi el 80% de los pacientes.
  • Presencia de bandas oligoclonales

Potenciales evocados

Mediante esta técnica se puede determinar la velocidad de conducción de las vías sensoriales. La detección de un enlentecimiento en la conducción eléctrica en la transmisión neuronal es muy sugerente de una lesión desmielinizante, aun en ausencia de clínica. Actualmente se miden casi en exclusiva los potenciales evocados visuales.

Resonancia magnética con / sin contraste (gadolinio)

Es la prueba que mejores resultados ofrece de cara al diagnóstico. En un solo estudio se puede determinar:

  • El número de lesiones
  • La diseminación espacial
  • La diseminación temporal (las lesiones más recientes son las que más contraste captan)
Resonancia magnética a paciente con esclerosis múltiple

En una RM se pueden observar los “dedos de Dawson”. Se trata de unas lesiones de aspecto ovalado (como dedos), perpendiculares a los ventrículos cerebrales que captan contraste. Son lesiones muy características de esta enfermedad.

Tratamiento

A día de hoy no existe ningún tratamiento que cure la enfermedad. Los tratamientos actuales siguen dos vías: por un lado, paliar los síntomas de los brotes, y por otro lado, modificar el curso de la enfermedad.

Además, existen también fármacos dirigidos a tratar los síntomas de las secuelas.

  • El tratamiento de los brotes agudos se realiza con megadosis de corticoides. La pauta y la vía de administración dependerán de la severidad del brote.
  • Los inmunomoduladores se emplean para modificar el curso de la enfermedad. El acetato de glatiramer y el interferón beta son los fármacos de primera línea. El natalizumab y el fingolimod son fármacos de segunda línea, siendo el primero el más eficaz que existe actualmente.

La alta tasa de depresión en estos pacientes explica la necesidad de un buen apoyo psicológico.