Lupus Eritematoso Sistémico

El lupus eritematoso sistémico es el paradigma de las enfermedades autoinmunes

¿Has oído hablar del lupus? Esta enfermedad autoinmune crónica causa numerosas lesiones en nuestro cuerpo y afecta sobre todo a las mujeres.

En este artículo compartimos información que debes conocer sobre esta patología. Sigue leyendo para conocer sus síntomas y causas principales.

El lupus

El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad reumatológica que afecta a la piel y al tejido conectivo. Se la considera el paradigma de las enfermedades autoinmunes.

Al ser una enfermedad autoinmune, el rasgo más característico es la presencia de autoanticuerpos. Es decir, anticuerpos fabricados por el sistema inmunitario del propio individuo que “atacan” a las células del propio organismo.

En el caso del lupus el resultado final de la acción de estos autoanticuerpos es la aparición de lesiones en numerosos órganos y tejidos. Esta es la razón por la que se considera una “enfermedad sistémcia” o “no órganoespecífica“. Se trata de una enfermedad crónica que cursa con periodos de remisión y de exacerbación de los síntomas.

Prevalencia

El lupus eritematoso sistémico afecta más al sexo femenino (10:1) y a la raza negra (3:1). Asimismo, el riesgo es mayor en familiares directos de personas enfermas que en el resto de la población. Hasta en un 65% de los casos la enfermedad debuta entre los 20 y los 40 años.

Etiología

La causa exacta de la enfermedad se desconoce. No obstante, sí parece innegable que la etiología sea multifactorial.

Una serie de factores genéticos, hormonales y ambientales actuarían sobre un sistema inmunitario predispuesto por genética. Por tanto, esto, en última instancia, daría lugar a las manifestaciones clínicas típicas de la enfermedad.

¿Qué quiere decir que el sistema inmunitario esté “predispuesto por genética”?

El sistema inmunitario de una persona no desencadena una respuesta anómala porque sí, si no que es necesario que exista una predisposición a ello. Esta predisposición se debe a la existencia de genes de susceptibilidad.

Estos genes están relacionados de manera indirecta con la enfermedad y hacen que quien los posee tenga más probabilidades de padecerla. No obstante, también se debe a la ausencia de una serie de genes protectores.

Test para enfermedades autoinmunes como el lupus

La suma de estos dos factores tiene como resultado que se modifique la respuesta inmunitaria frente a factores externos e internos. Cuando esta respuesta es excesiva o se prolonga demasiado en el tiempo aparece la autoinmunidad.

Factores condicionantes

Factores genéticos

Para empezar, el lupus eritematoso sistémico tiene una importante asociación con el HLA – DR3 y el HLA – DR2. También con algunos genes que codifican componentes del sistema del complemento (relación con déficit de C2 y C4).

Los HLA (antígenos leucocitarios humanos en inglés) son moléculas presentes en todas las células del organismo de las personas. Estas permiten al sistema inmunitario diferenciar lo que es propio (para no atacarlo) de lo ajeno (para atacarlo). El sistema del complemento está formado por una serie de moléculas cuyo objetivo es eliminar cualquier elemento no reconocido como propio.

Factores hormonales

En primer lugar tenemos en cuenta que el lupus eritematoso sistémico prevalece en mujeres en edad fértil respecto a varones. Por ello, se ha propuesto que exista una relación entre las hormonas sexuales y la enfermedad.

Por tanto, las hormonas propias (estrógenos, progesterona, prolactina, testosterona …) y las exógenas (tratamientos de sustitución o anticonceptivos) parecen jugar un papel importante en la enfermedad. No obstante, no existe aún consenso acerca de la importancia de su influencia.

Factores ambientales

En segundo lugar, algunos factores ambientales parecen poder desencadenar o intensificar el lupus eritematoso sistémico:

  • Radiación ultravioleta, relacionada con la fotosensibilidad (respuesta exagerada a la luz solar) propia del cuadro y la aparición de nuevos brotes tras la exposición prolongada al sol.
  • Infecciones por algunos virus, como el virus de Epstein – Barr o algunos retrovirus.
  • Inducido por fármacos, en el cual el cuadro clínico podría deberse a a la actuación de ciertos fármacos sobre el sistema inmunitario. Por ejemplo, como ocurre con la procainamida (antiarrítmico) o la hidralazina (antihipertensivo).

Patogenia

El resultado final es la formación de inmunocomplejos y su depósito en los diferentes tejidos. Se denomina inmunocomplejo al resultado de la unión antígeno – anticuerpo.

Lesión cutánea provocada por lupus

Este depósito es uno de los principales mecanismos por los que se produce la lesión tisular, junto con procesos de inflamación y apoptosis (muerte celular). Todo ello es el resultado de la respuesta inmune anómala.

Clínica

  • Los síntomas generales (95 %) son fatiga, falta de apetito, pérdida de peso y malestar general.
  • Manifestaciones músculo – esqueléticas (95 %): sobre todo se trata de dolores musculares y articulares. Son los síntomas más frecuentes.
  • Lesiones cutáneas (80 % de los casos): más de la mitad de los pacientes con lupus presenta fotosensibilidad. Además, casi la mitad de los pacientes presentan lesiones en la mucosa oral y en fosas nasales en forma de aftas. La lesión cutánea puede presentarse de tres formas:
    • Lupus cutáneo agudo (50 %): aparece una de las lesiones más características de la enfermedad, un eritema facial (enrojecimiento de la piel de la cara) en forma de alas de mariposa. No deja cicatrices y su aparición se relaciona con el sol y con los nuevos brotes. En ocasiones puede acompañarse de un sarpullido enrojecido que afecta a otras zonas (cuello, hombros, brazos …).
    • Lupus cutáneo subagudo (10 %): aparecen lesiones ampollosas simétricas en cuello y hombros con la exposición al sol. No deja cicatriz, aunque pueden quedar zonas en las que se altera la pigmentación de la piel.
    • Lupus cutáneo crónico (30 %).
  • Alteraciones hematológicas (80 %): lo más frecuente es la aparición de anemia crónica.
  • Manifestaciones neurológicas: como cefalea, depresión, ansiedad, convulsiones, etc.
  • Afectación pulmonar y pleural: en la mitad de los pacientes. La más frecuente es la pleuritis y la más grave, la hemorragia alveolar masiva (por suerte, esta última es muy rara).
Corazón con pericarditis

  • Manifestaciones cardíacas: la más frecuente es la pericarditis.
  • Nefritis lúpica. Afecta a la mitad de los pacientes y es un signo de mal pronóstico.
  • Por último, pueden aparecer muchas otras manifestaciones en función del órgano afectado, tales como abortos, queratoconjuntivitis …

Diagnóstico del lupus

La alteración más característica del lupus es la aparición de autoanticuerpos ANA (autoanticuerpos anti nucleares) presentes en el 80 o 90 % de los pacientes.

  • Los ANA no son específicos del lupus, ya que también aparecen en otras enfermedades autoinmunes.
  • Los ANA pueden no estar presentes aunque el paciente tenga lupus. Los pacientes ANA negativo (10 – 20%) tienen mayor clínica y pueden presentar fenómeno de Raynaud.
  • Dentro de los ANA, los más específicos para el lupus son los llamados Anti DNA DS.