Principales características del pilomatricoma múltiple

Este artículo ha sido verificado y aprobado por el biotecnólogo Alejandro Duarte el 24 marzo, 2019
Edith Sánchez · 20 abril, 2019
Por lo general, el pilomatricoma múltiple está asociado a la enfermedad de Steirnet o distrofia mionótica o a una historia familiar con lesiones de este tipo. También puede estar relacionado con otras enfermedades.

El pilomatricoma múltiple es una lesión bastante rara. En general, el pilomatricoma es un tumor benigno que sale en las células de la matriz del pelo y que habitualmente se presenta en solitario. El tipo múltiple es mucho más infrecuente.

No hay datos concluyentes acerca de la incidencia del pilomatricoma múltiple. Ya de por sí existen grandes vacíos en los datos acerca del pilomatricoma en su forma típica, debido a que frecuentemente se confunde con otras patologías.

Pese a lo anterior, lo que sí se sabe es que el pilomatricoma múltiple representa entre un 2% y un 3,5% del total de los casos de pilomatricoma. Tienen lugar, principalmente, cuando existen antecedentes familiares de este tipo de lesiones.

Qué es el pilomatricoma múltiple

pilomatricoma tumor folículo piloso

Definamos primero el pilomatricoma como tal. Este es un tumor benigno que nace en la matriz del folículo piloso y cuya causa es desconocida. Se presenta principalmente durante la infancia. Se estima que equivale al 10 % de los tumores cutáneos que aparecen en los niños.

Este tipo de tumores se localizan en la dermis profunda y frecuentemente se extienden a grasa. Cuando hay varios tumores de este tipo, se habla de pilomatricoma múltiple. Estos casos están habitualmente asociados a la herencia, o a enfermedades concomitantes.

Hasta el momento solo se han descrito 40 casos de pilomatricoma múltiple relacionados con la herencia y 30 casos asociados con la enfermedad de Steirnet o distrofia mionótica. De hecho, para algunos autores la pilomatricoma múltiple es solo un síntoma de tal distrofia mionótica.

También se han encontrado casos de otras enfermedades asociadas, como Síndrome de Gardner, síndrome de Rubinstein-Taybi, carcinoma medular de tiroides, trisomía, trastornos leves de coagulación y defectos del cierre esternal. Así mismo, hay pacientes sin anomalías asociadas.

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Características

El pilomatricoma se presenta como un nódulo duro, del mismo color de la piel, generalmente. Puede aparecer a cualquier edad, pero el 60% de los casos se presentan en la primera década de la vida. También son ligeramente más frecuentes en la sexta y séptima décadas de la vida. Predomina levemente en el género femenino.

En más de la mitad de los casos estos nódulos aparecen en la cabeza y el cuello, pero pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo que tenga folículos pilosos. Tiene una coloración azulada-rojiza. Al palparlo se siente el interior pétreo y la superficie abollonada.

El pilomatricoma múltiple puede aparecer antes o después de la distrofia miotónica o enfermedad de Steirnet. Esta es una distrofia muscular que se transmite genéticamente y que se caracteriza por el deterioro progresivo de los músculos voluntarios. Se manifiesta de manera más severa y rápida en cada siguiente generación.

En el pilomatricoma múltiple hay varias lesiones que a veces confluyen entre sí y forman una especie de placa. El crecimiento de los nódulos es lento y asintomático. Generalmente es el mismo paciente quien nota su presencia al hacerse palpaciones.

Causas y diagnóstico

Se piensa que en el pilomatricoma múltiple está implicado un complejo de proteínas llamadas cateninas. Estas se encargan de unir la actina del citoesqueleto con las cadherinas. Todo indica que la causa final de este problema es la mutación de la beta-catenina, la cual se ha verificado en el 75 % de los pilomatricomas.

La clínica de esta enfermedad se caracteriza por miotonía, que es la dificultad para relajar los músculos. También hay debilidad y atrofia muscular, así como opacidades en el cristalino, retraso mental moderado, alopecia frontal precoz, atrofia testicular, bloqueo cardíaco y alteraciones en el electromiograma.

El diagnóstico es fundamentalmente clínico. A veces se realizan estudios complementarios para confirmar dicho diagnóstico, como ecografías. El interrogatorio, el hemograma y exámenes de orina y heces permite confirmar o descartar la presencia de síndromes asociados.

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Otros datos de interés

En algunas ocasiones la apariencia de los nódulos es fina, atrófica y arrugada o pseudo-ampollosa. Esto ocurre solamente en el 2 % de los casos, frecuentemente en mujeres jóvenes con lesiones en las extremidades.

Solo muy excepcionalmente los tumores tienen una apariencia costrosa, similar a la de una úlcera. Únicamente se conoce la existencia de 11 casos de este tipo. En estos casos se habla de tumores perforantes.

Los tumores de una pilomatricoma simple y de una pilomatricoma múltiple son idénticos. Sin embargo, hay cuatro casos en los que los tumores múltiples presentan atrofia macular o anetodermia. Al confirmar la presencia de pilomatricoma múltiple se debe mantener un seguimiento a largo plazo.

Faviou, E., Baltogiannis, N., Cigliano, B., & D’Agostino, S. (2005). Principales características del pilomatricoma múltiple y su asociación con una mutación de la betacatenina. In Anales de Pediatría (Vol. 62, No. 6, pp. 593-594).