¿Qué es la esclerodermia?

Las enfermedades autoinmunes, aquellas en las que el organismo se ataca a sí mismo, son cada vez más frecuentes. Un ejemplo típico es la esclerodermia.

La esclerodermia es una enfermedad autoinmune rara, caracterizada por un engrosamiento y endurecimiento de la piel. Produce una acumulación de tejido cicatrizante y provoca daños en los órganos como el corazón, los pulmones, los riñones y el estómago. En algunos aspectos presenta similitudes con el lupus y la artritis reumatoide.

La esclerodermia es una enfermedad afecta mayoritariamente a mujeres de mediana edad, entre los 30 y los 50 años, aunque puede producirse en cualquier edad.

Causas de la esclerodermia

Actualmente, las causas exactas de la esclerodermia se desconocen. Sin embargo, se sabe que la enfermedad esta relacionada con el sistema inmunitario además de:

  • Trastornos microcirculatorios.
  • Infiltrados inflamatorios perivasculares, que a su vez están relacionados a una activación inmunitaria y a la producción de anticuerpos.
  • Una activación excesiva de los fibroblastos (células responsables de de sintetizar las otras células formando el tejido conjuntivo) que provoca fibrosis.

Entre los factores que originan estos procesos, las investigaciones actuales apuntan a una influencia de la herencia genética. Por otro lado, el entorno, más concretamente la exposición a agentes tóxicos además de el estrés oxidativo y los radicales libres, podría modificar la progresión de la enfermedad.

Tipos de esclerodermia

Existen distintos tipos de esclerodermia que presentan pronósticos muy distintos. Sin embargo todos los distintos tipos se pueden clasificar en dos grandes grupos:

  • Esclerodermia localizada: este tipo de esclerodermia se caracteriza por afectar solo a la piel, sin que se produza el fenómeno de Raynaud. Debido a esto, presenta un mejor pronóstico.
  • Esclerodermia sistémica: este tipo, por otro lado, además de presentar una afección cutánea, provoca daño visceral. Por esto presenta un peor pronóstico.
Síndrome de Raynaud

Síntomas

Los síntomas de esta enfermedad varían para cada persona en función de la gravedad y del tipo de esclerodermia que padezca. Algunos de los posibles síntomas son:

  • Endurecimiento progresivo de la piel: este es el signo más habitual de la esclerodermia. Durante un número variable de años la persona afectada mostrará este endurecimiento de la pielEste endurecimiento se produce especialmente en las manos (esclerodactilia), acompañado del fenómeno de Raynaud.
  • El fenómeno de Raynaud: se trata de un trastorno vascular caracterizado por una falta o reducción de aporte sanguíneo en los dedos (isquemia) de forma episódica. Se manifiesta con una alteración del color de las manos tras la exposición al frío y su enrojecimiento al calentarse.
  • Entumecimiento de los dedos en manos y pies: este signo constituye una respuesta exagerada al frío. Puede causar entumecimiento o dolor acompañado de los cambios de color en las extremidades mencionadas.
  • Problemas del sistema digestivo: las afectaciones gastrointestinales afectan sobre todo al esófago. Sin embargo, cualquier parte del tubo digestivo puede sufrir alteraciones.
  • Problemas pulmonares: los pacientes con esclerodermia tienen dificultades para respirar. Asimismo, en general sufren un deterioro gradual de la función pulmonar como consecuencia de una fibrosis de los pulmones. Esta es la principal causa de muerte en estos pacionetes.
  • Afección cardíaca: esta afección se produce en raras ocasiones y manifestándose sobre todo en forma arritmias y de dolor torácico de tipo anginoso.
  • Mal funcionamiento de los riñones: cuando afecta al riñón, hablamos de nefropatía (toda enfermedad que afecte al riñón), y se manifiesta en los primeros años de la enfermedad.

Otros síntomas de esta enfermedad incluyen dolor en las articulaciones, pérdida del cabello,  tos seca y sibilancias (sonido que hace el aire al pasar por las vías respiratorias congestionadas).

Diagnóstico

Si usted sospecha que puede padecer esclerodermia, debe acudir al médico para que le realice las pruebas pertinentes. Entre las pruebas que el médico puede pedir para detectar la esclerodermia se encuentran:

  • Un análisis de sangre para detectar la presencia de anticuerpos.
  • Una capilaroscopia: esta prueba permite visualizar los vasos microscópicos de la piel.
  • Biopsia cutánea: esta prueba consiste en tomar un trozo de piel para analizarlo al microscopio.
En qué consiste una biopsia

Tratamiento

Actualmente, no existe un tratamiento alopático (basado en medicamentos) que permita curar la enfermedad. Debido a que se trata de una afección heterogénea, puede presentar síntomas diversos, el tratamiento debe adaptarse a cada paciente.

Partiendo de ahí, hay ciertos síntomas que sí podrán tratarse con medicamentos como con cortisona y en los casos más graves inmunopresores. Estos tratamientos sintomáticos son clave para mejorar el pronóstico de la enfermedad.

Asimismo, pueden complementarse con ciertos cuidados no medicamentosos. Un ejemplo es la fisioterapia, que ayuda a conservar la movilidad de las articulaciones. Por otro lado, debido a que la piel se vuelve frágil, será necesario protegerla del frío y el sol. Además, es recomendable aplicar cremas hidratantes adaptadas a las necesidades de su piel.

Paralelamente, se pueden poner en práctica ciertas medidas sencillas para atenuar los síntomas. Estas medidas estarían dirigidas a mejorar la caldiad de vida del paciente. Algunas de estas medidas son:

  • Dejar de fumar.
  • Hacer ejercicio físico regularmente como andar o nadar.
  • Cuidar la alimentación, de esta manera se evitará el sobrepeso.
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