Síndrome de enclaustramiento

La pérdida del habla  se produce por una descordinación entre los movimientos respiratorios y la voz, cortándose la emisión del sonido a pesar de que las cuerdas vocales funcionen con normalidad.

El síndrome de enclaustramiento o pseudocoma es una lesión que cursa con parálisis esquelética total, exceptuando de los músculos oculares, y con un estado de alerta y vigilia. Además, el paciente se verá incapaz de mantener flujos de comunicación verbal.

Dicha lesión se produce por alteraciones en el tallo cerebral, más concretamente en la protuberancia anular. Existe una variante de este cuadro clínico llamado ”síndrome de enclaustramiento total” en el cual sí se da una parálisis ocular (oftalmoplejía).

Etimología

Etimología

Este síndrome debe su nombre a los neurólogos Fred Plum y Jerome Posner, quienes acuñaron el término en inglés locked-in syndrome’‘ que se traduce en español como síndrome de enclaustramiento. También se le conoce como: síndrome de cautiverio” o “síndrome de encierro”.

Cabe destacar que Fred Plum, también realizó acerca del sistema nervioso tales como el estado vegetativo persistente y el estado de coma, mientras que Jerome Posner es reconocido por su estudio acerca del síndrome paraneoplásico.

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Causas

El síndrome de enclaustramiento se vincula con lesiones en el encéfalo inferior y el tallo cerebral; es decir, el encéfalo superior no está dañado, de esta manera, se diferencia del estado vegetativo persistente. Entre las principales causas se encuentran las siguientes:

  • Traumatismo craneoencefálico. Alteración de las función normal nerviosa u otras patologías del cerebro asociadas a un daño físico en el encéfalo. Esta es la principal causa del síndrome de enclaustramiento.
  • Accidentes cerebrovasculares o embolias, generalmente afectando a la arteria basilar.
  • Daños en la red neuronal como la destrucción de la vaina de mielina (responsable de la transmisión sináptica eléctrica)
  • Sobredosis de fármacos.

Desarrollo del cuadro clínico

Desarrollo del cuadro clínico

Como veíamos al principio, el paciente presenta un estado de alerta en el que sus procesos mentales no se ven alterados pero no puede expresarse verbalmente debido a la parálisis del músculo esquelético (cuadriplejía o parálisis cerebral). Lo que sucede es que se produce una descordinación entre los movimientos respiratorios y la voz, cortando la emisión del sonido.

Es rara una recuperación motora completa, tras los primeros 4 meses desde que se manifiestan los síntomas, el 90% de los pacientes muere

Los síntomas vistos pueden recordar al parálisis del sueño, también conocida como síndrome de la bruja vieja, una parasomnia. Cuando el síndrome cura sin oftalmoplejía, los pacientes acaban desarrollando la capacidad de comunicarse mediante parpadeos y movimientos del globo ocular porque tienen control sobre la musculatura extrínseca del ojo. Ocasionalmente, además de esto, mantienen la función propioceptora y la sensibilidad del cuerpo.

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Diagnóstico

La principal vía diagnóstica es clínica. Como el paciente presenta parálisis motora puede hacerse la prueba del reflejo de retirada para valorar su capacidad de reacción. Para descartar la inconsciencia, hay que comunicarse para que realice movimientos oculares.

De la misma forma que en el estado vegetativo, se utilizan técnicas de diagnóstico por imagen como la Resonancia Magnética (RM) para detectar la lesión del encéfalo inferior. Lo que se busca es descartar otros trastornos neurológicos que puedan tener tratamiento.

Para salir de dudas, se puede proceder con una SPECT cerebral o una RM funcional, que muestra áreas del cerebro realizando una función determinada. El síndrome de enclaustramiento presenta un electroencefalograma (EEG) normal de sueño-vigilia.

Pronóstico

Pronóstico d

El preámbulo de un pronóstico favorable es una rápida recuperación de los movimientos oculares laterales. Como norma general, la evolución del paciente dependerá de las causas del cuadro clínico:

  • El síndrome de enclaustramiento secundario a una isquemia o a un accidente cerebrovascular leve en la arteria basilar se soluciona totalmente.
  • Si la causa es parcialmente reversible, como sucede en el caso del síndrome de Guillain-Barré (enfermedad autoinmune), puede haber cierta recuperación con el paso de unos meses, pero casi nunca es total.
  • En el caso de cánceres de la protuberancia u otros trastornos irreversibles o progresivos, el desenlace es fatal.

Rara vez existe una recuperación motora completa. Tras los primeros 4 meses desde la manifestación de los síntomas, el 90% de los pacientes muere. No obstante, existen casos de personas que viven durante más tiempo y, también se han registrado casos excepcionales como el de Kate Allant, en quien se dio una recuperación espontánea y completa.

Tratamiento del síndrome de enclaustramiento

No existe ninguna cura ni tratamiento; sin embargo, se busca el tratamiento sintomático para mejorar, en la medida de lo posible, la calidad de vida del paciente. Entre una de las propuestas más exitosas, se encuentra la estimulación de los reflejos musculares con electrodos. Con esta técnica se ha visto que los pacientes han recuperado una parte de su función motora.

Otras técnicas van dirigidas a mejorar la comunicación del paciente. Una de estas técnicas es el Dasher, que consiste en un software que permiten al paciente, mediante el rastreo ocular o leves movimientos con el ratón, la escritura. A este tipo de técnica se le llama software de accesibilidad a ordenadores.

En la primera década del dos mil, algunos investigadores aseguraron haber conseguido comunicarse a través de ruidos con la nariz (olfateo). No obstante, aún faltan información y evidencias que permitan dar con la solución capaz de revertir el síndrome de enclaustramiento.

María Vijande

Estudiante de Farmacia y curiosa a tiempo completo. Lectora, música y deportista a tiempo parcial. Y ya, que definir es limitar!

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