Síndrome de Sézary

17 septiembre, 2019
Este artículo fue redactado y avalado por el médico Leonardo Biolatto
El síndrome de Sézary es una de las formas con las cuales el linfoma se manifiesta en la piel. Su incidencia es baja en la población, pero resulta difícil de diagnosticar. Te contamos en este artículo los aspectos más importantes de esta enfermedad.

El síndrome de Sézary es una forma de manifestación del ataque cutáneo de los linfomas. Los linfomas son tumores malignos de las células de defensa del organismo, principalmente de aquellas agrupadas en los ganglios linfáticos.

Las células de defensa del cuerpo humano son los glóbulos blancos, y dentro de ellos tenemos distintas variedades. Una de estas variedades son los linfocitos, los cuales se subdividen en linfocitos B y linfocitos T. En el caso del síndrome de Sézary las células afectadas en la piel son los linfocitos T.

La enfermedad es muy poco frecuente. En el mundo se calcula que aparece un caso nuevo al año cada diez millones de habitantes. Es más común en varones que en mujeres y sobre todo después de los cincuenta años de edad.

Pronóstico y causas del síndrome de Sézary

La progresión del síndrome de Sézary es rápida, lamentablemente. En series de estudios que se han llevado a cabo para calcular la supervivencia de los pacientes diagnosticados con la enfermedad, se encontró que la gran mayoría se cura si es detectado en el estadío inicial, pero solo el 40% sobrevive a los cinco años del diagnóstico si está en estadios más avanzados.

Por lo tanto, se entiende que la detección precoz es fundamental para asegurar la supervivencia de los pacientes. En casos donde la enfermedad ha tomado otros órganos aparte de la piel, el pronóstico de vida es de solamente unos ocho meses.

No se sabe con seguridad la causa que origina esta forma de linfoma. Los científicos han hallado algunas alteraciones en la genética de los individuos que podrían asociarse, pero nada es definitivo. También se lo ha relacionado con virus como el HTLV-1, el citomegalovirus y el virus de Epstein Barr. Una infección con estos microorganismos podría ser lo que dispare el cáncer.

Síntomas y diagnóstico del síndrome de Sézary

El síndrome de Sézary es de muy difícil diagnóstico. Puede comenzar como una afección de la piel que parezca común, del estilo de hongos. Los médicos se confunden y el diagnóstico se retrasa.

Cuando la enfermedad avanza aparece el signo característico que es la eritrodermia. Esto significa que la piel se pone de color rojo intenso en grandes áreas del cuerpo. La eritrodermia de esta enfermedad aparece con una picazón que puede ser insoportable.

Otros síntomas que acompañan la eritrodermia son:

  • Alopecía: caída del cabello.
  • Ectropion: los párpados se doblan sobre sí mismos.
  • Onicodistrofia: cambios en las uñas, desde la forma hasta el tamaño y el color.
  • Linfadenopatía: inflamación de los ganglios y de los conductos linfáticos.
  • Hepatomegalia: hígado aumentado de tamaño.
  • Esplenomegalia: aumento del tamaño del bazo.
eritrodermia
La eritrodermia es uno de los síntomas principales del síndrome de Sézary

Diagnóstico

Ante la sospecha de síndrome de Sézary, el médico seguramente realizará:

  • Examen físico: buscando la extensión completa de las lesiones de la piel e identificando la presencia de posibles ganglios linfáticos inflamados.
  • Hemograma: es una prueba de laboratorio de sangre simple para saber cómo están los glóbulos blancos, cuántos son, cómo se distribuyen y qué formas tienen.
  • Biopsia de piel: se toman muestras de la piel afectada para que sea observada en un microscopio. Un especialista en anatomía patológica hace las observaciones en un laboratorio e informa lo que ve. La biopsia será concluyente para el diagnóstico porque informará con nombre y apellido cuál es el padecimiento.
  • Imágenes: si se confirma que se trata de un síndrome de Sézary serán necesarias tomografías y resonancias para conocer la extensión de la patología.

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La célula de Sézary

El síndrome se llama así en honor a uno de los dos científicos que descubrió la enfermedad. Sézary y Bouvrain fueron quienes en el año 1938 describieron una enfermedad donde los afectados tenían los síntomas que ya explicamos y además les aparecían unas células muy raras cuando se miraba su sangre en el microscopio.

Estas células raras que hoy se conocen como células de Sézary son linfocitos T deformados. Pueden encontrarse células de Sézary pequeñas, grandes y muy grandes según su tamaño en el microscopio. Algunos estudios comprobaron que poseer la variante de células muy grandes es de peor pronóstico para el paciente.

No son células que sólo estén presentes en el síndrome de Sézary. Con el tiempo se descubrió su aparición en otras enfermedades, y se estipuló que debe haber más de mil de ellas en un recuento de laboratorio para que podamos hablar del linfoma en cuestión.

Síndrome de Sézary
Los linfocitos pueden ser tipo B o tipo T. En el síndrome de Sézary los afectados con los T

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Tratamiento del síndrome de Sézary

El tratamiento de elección para el síndrome de Sézary es la fotoférsis. La fotoféresis es un procedimiento por el cual se saca la sangre del cuerpo, se la trata con luz ultravioleta y se la reinserta al organismo. Es una modalidad bastante bien tolerada por los pacientes y, en aquellos que responden correctamente, les genera una sobrevida de ocho años.

Si la fotoféresis no funciona se opta por quimioterapia con medicamentos como la doxorrubicina o la gemcitabina. Si aún así no hay respuesta favorable se pueden valorar la radioterapia y el trasplante de células madres.

La experiencia con la enfermedad ha demostrado que hay ciertos individuos con un peor pronóstico. Ellos son los que:

  • Están en un estadío muy avanzado del síndrome
  • Tienen más de sesenta años
  • Contienen en su sangre células de Sézary muy grandes

Por su difícil diagnóstico, es importante que si tienes afecciones en la piel seas revisado por un profesional médico. Si después del tratamiento que se te indica no mejora el cuadro clínico debes volver a consultar. Es preferible que te realicen algunas pruebas complementarias y que se despejen las dudas.

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