Síndrome de las vacas locas

Alejandro Duarte · 5 noviembre, 2017

La encefalopatía espongiforme bovina, también llamada síndrome de las vacas locas, se trata de una enfermedad neurodegenerativa causada por priones que afecta a la raza bovina.

El primer caso detectado tuvo lugar en Inglaterra en 1986, sin embargo, no fue hasta mediados de la década de 1990 cuando estalló el boom de esta enfermedad, cuando aparecieron los primeros contagios a humanos. Los animales sacrificados se contabilizaban por millones, tanto en Inglaterra como en Irlanda, Francia, Alemania, Portugal y España, lo que supuso pérdidas multimillonarias en los sectores cárnico y lechero.

El descubrimiento del agente causal: los priones

El descubrimiento del agente causal los priones

La encefalopatía espongiforme bovina es una enfermedad  de carácter infeccioso que afecta al sistema nervioso de la raza bovina. Lo especial de esta enfermedad es que las partículas infecciosas no son ni virus ni bacterias, como se sospechó en un primer momento, sino proteínas.

Estas proteínas de carácter infeccioso se denominan priones en honor a su descubridor, el Dr Stanley Prusiner. Prusiner dio nombre y caracterizó una enfermedad que padecían las ovejas desde mediados del siglo XX, la encefalopatía espongiforme transmisible.

Hasta el momento, se había caracterizado al agente causal como ”virus lento”. Prusiner observó que el patógeno era altamente resistente a ser desactivado por radiación ultravioleta y radiación ionizante, terapias que destruían generalmente a cualquier patógeno constituido por ácidos nucleicos, es decir, vírico.

A raíz de este descubrimiento, él y su equipo realizaron una serie de pruebas con las que se concluyó que el agente causal era de origen proteico, investigación gracias a la cual fue laureado con el premio Nobel de medicina en 1997. Estas proteínas están presentes de forma natural en la membrana de las células del sistema nervioso de multitud de mamíferos. ¿A qué se debe la enfermedad entonces?

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La proteína priónica scrapie

La proteína priónica está presente en la membrana neuronal de vacas, ovejas, hámsters e incluso del ser humano. Pese a que la función primaria de estas proteínas no está nada clara, algunas hipótesis la relacionan con funciones de protección del sistema nervioso en situaciones de falta de oxígeno.

Sin embargo, en unos individuos se desarrolla una enfermedad neurodegenerativa y en otros no. Esto se debe a la conformación de dicha proteína. La proteína priónica que no causa enfermedad presenta una estructura globular, constituida por multitud de hélices α (motivo proteico conformacional) y denominada: proteína priónica celular (PrPc).

Por otro lado, la proteína priónica causante de enfermedad presenta una estructura mucho más robusta, plana, en la que predomina el motivo proteico lámina β. Se la conoce como proteína priónica scrapie (PrPsc), debido a los síntomas que se observaron en animales infectados con priones de conformación errónea (scrapie, que significa tembladera).

Como consecuencia de las láminas β, la proteína se vuelve insoluble y comienza a formar agregados que pasarán a constituir placas mieloides en las membranas neuronales, como ocurre en las personas que padecen alzheimer, dificultando la correcta funcionalidad de este tipo celular.

Lo curioso de la estructura errónea es su capacidad para contagiarse a proteínas priónicas normales. Pongamos un ejemplo: si en un tubo de ensayo lleno de priones globulares, normales, se añade una pequeña cantidad de proteínas de priones planos, de conformación anormal, al cabo de muy poco tiempo todas las proteínas adoptan la misma conformación anormal al contagiarse la conformación errónea.

Esta característica de las proteínas priónicas de conformación anormal ha supuesto un auténtico quebradero de cabeza para la comunidad científica. Aun hoy, 25 años después del descubrimiento de los priones, se desconoce el mecanismo exacto de contagio.

Sintomatología de la enfermedad

Sintomatología de la enfermedad

La sintomatología de la encefalopatía espongiforme varía ampliamente en cada animal afectado, posiblemente debido a diferencias en la región cerebral afectada.

Además, la enfermedad se desarrolla de forma muy lenta y progresiva, debido, entre otros motivos, a la capacidad de adaptación del sistema nervioso. Los síntomas aparecen normalmente entre los 2 y 5 años de edad. Las ovejas pueden vivir entre 1 y 6 meses tras la manifestación de la enfermedad, siendo este tiempo algo mayor para las vacas, pero la muerte es inevitable.

Los primeros síntomas incluyen cambios en el comportamiento y en el temperamento de los animales afectados. Estos cambios son seguidos por la tendencia del animal a rascarse y frotarse contra objetos fijos, aparentemente con el objetivo de aliviar el picor.

Otros signos son la pérdida de coordinación, especialmente si la principal región afectada es el cerebelo (ataxia cerebelar), excesiva ingesta de líquido (polidipsia), pérdida de peso (a pesar de la retención del apetito), mordeduras en las patas, chasqueo de labios, y anomalías en el movimiento acompañadas de temblores y convulsiones.

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La enfermedad en humanos

La enfermedad en humanos

La principal variante de la encefalopatía espongiforme en humanos es el síndrome de Creutzfeldt-Jakob. Algunos científicos correlacionan casos descritos en la década de 1920 con esta enfermedad. Otros, por el contrario, sostienen que se trata de otra enfermedad priónica, el kuru, originario de una tribu caníbal de Nueva Guinea.

Los primeros síntomas del síndrome de Creutzfeldt-Jakob incluyen típicamente demencia —cambios de personalidad junto con deterioro de la memoria, el juicio y el pensamiento— y problemas de coordinación muscular, así como insomnio y depresión.

Como podemos observar, el cuadro clínico es muy similar al que sufren los animales. De nuevo, los síntomas varían mucho de un paciente a otro en función de la zona que se vea afectada. Desde 1995, cuando aparecieron los primeros síntomas en humanos, y hasta la mitad del año 2008 se han registrado 204 casos de este tipo, registrados principalmente en el Reino Unido.