Síndrome de Werner o cuando se envejece demasiado rápido

09 Julio, 2020
Este artículo ha sido escrito y verificado por el médico Leonardo Biolatto
El síndrome de Werner o progeria reúne una serie de signos y síntomas típicos de la vejez, como las cataratas o la osteoporosis. Es una enfermedad genética muy rara con pocos afectados en todo el mundo.
 

El síndrome de Werner es una enfermedad hereditaria bastante infrecuente. Consiste en que se produce un envejecimiento prematuro. Es decir, son personas que entre los 20 y los 30 años tienen características propias de las personas mayores.

No se conoce bien a cuánta gente afecta exactamente, pero se estima que hay un caso por cada 200000 personas. Sin embargo, solo hay unos 1300 casos documentados. Curiosamente, la mayoría de ellos se han dado en Japón.

El síndrome de Werner produce unos rasgos muy característicos. Las personas que lo padecen suelen ser de corta estatura y con un físico que sería típico encontrar en una persona de mucha edad. Por ejemplo, con arrugas y canas. No obstante, no es sólo la apariencia lo que se afecta.

En este artículo te explicamos todo lo que debes saber sobre el síndrome de Werner, o lo que es equivalente, a envejecer demasiado rápido.

¿En qué consiste el síndrome de Werner?

El síndrome de Werner también se denomina progeria en adultos. Es una enfermedad autosómica recesiva. La causa de esta patología está en la mutación en un gen, concretamente el WRN.

Las personas que lo sufren son completamente normales al nacer y durante toda la infancia. De hecho, las primeras manifestaciones suelen aparecer entre los 20 y 30 años. No obstante, durante la adolescencia hay un signo indicativo, y es que no se produce ningún pico de crecimiento típico de la pubertad.

Como ya hemos mencionado, los síntomas más evidentes están relacionados con la apariencia. Suelen ser personas de baja estatura, con manchas en la piel típicas del envejecimiento y canas. La piel también es más fina y la voz se les suele alterar.

 

Sin embargo, esto no es lo más relevante del síndrome de Werner. El problema es que estas personas tienen una mayor tendencia a ciertas enfermedades. En primer lugar, es muy frecuente que sufran osteoporosis y asterosclerosis. Las cataratas también los afectan.

Además, tienden a oír peor y a tener las articulaciones más rígidas y doloridas. Casi cualquier afectación típica de una persona mayor de 65 años es posible.

cataratas
Las cataratas oculares son un signo frecuente en el síndrome de Werner

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¿Qué otras enfermedades están relacionadas?

Este síndrome se suele acompañar de otros problemas en la piel, como úlceras en los tobillos. Además, es típico encontrar una asociación con diabetes mellitus. Normalmente, la edad también actúa como un factor de riesgo para sufrir esta enfermedad.

Las personas con síndrome de Werner tienen mucho más riesgo de desarrollar cáncer. Lo más común es que se trate de melanoma, que es un tipo de cáncer de piel. También hay mucha incidencia de sarcomas.

Sin embargo, la principal causa de muerte en estas personas es diferente. La mayoría fallecen por un infarto cardíaco, debido a que la aterosclerosis se suele extender con más rapidez que en las personas sanas.

 

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¿Cómo se diagnostica el síndrome de Werner?

Diagnosticar el síndrome de Werner puede ser complicado, ya que se trata de una enfermedad rara. No obstante, la mayoría de las veces basta con observar correctamente a estas personas. Los síntomas son bastante evidentes en casi todos los casos.

Si con la cínica no es suficiente, se puede realizar un análisis genético para buscar la mutación en el gen. Una vez se ha diagnosticado a una persona, es importante explicarle todos los rasgos de la enfermedad.

Al tratarse de una enfermedad hereditaria, hay que informar al paciente de que sus hijos pueden padecer el mismo síndrome. Por ello a veces se recomienda que el resto de miembros de la familia se hagan análisis genéticos.

arterioesclerosis en el síndrome de Werner
La arterioesclerosis de estos pacientes les genera la muerte por infarto de miocardio

¿Se puede tratar y vivir con síndrome de Werner?

Desgraciadamente, no hay cura para esta enfermedad. El tratamiento se basa en controlar todas las enfermedades asociadas que aparezcan. Para ello, es necesario realizar análisis y exámenes frecuentes.

Además, es esencial que exista un apoyo psicológico, ya que convivir con esta enfermedad puede llegar a ser muy difícil. Aunque se trata de una enfermedad rara, el síndrome de Werner es muy importante debido a lo mucho que afecta a quien lo sufre.

 
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