Tratamiento de la enfermedad de Hirschsprung

30 julio, 2018
La enfermedad de Hirschsprung es la razón más frecuente de obstrucción intestinal en los recién nacidos. Tratada a tiempo y correctamente no deja ninguna secuela.

El tratamiento de la enfermedad de Hirschsprung ha ido evolucionando a lo largo del tiempo. A la vez que se ha vuelto más sencillo, actualmente también implica menos riesgos y ofrece resultados más satisfactorios.

La enfermedad de Hirschsprung es la causa más frecuente de obstrucción intestinal inferior neonatal. De cada 5.000 recién nacidos vivos, uno de ellos presenta este problema. El tratamiento de la enfermedad de Hirschsprung casi siempre requiere cirugía.

Las estadísticas señalan que cuando la enfermedad se diagnostica en recién nacidos, hay una mayor prevalencia en los varones. Esta es de 4 por cada 1,15 mujeres. Sin embargo, si el diagnóstico se hace más tardíamente, hay mayor frecuencia entre las mujeres.

Aspectos generales de la enfermedad de Hirschsprung

La enfermedad de Hirschsprung es una obstrucción del intestino grueso. Esto se debe a que hay un movimiento muscular deficiente en el intestino. Se trata de un mal congénito, es decir, que está presente al nacer.

Debido a este problema, los niños tienen dificultades para evacuar las heces. Estas no circulan con libertad por el intestino, ya que no hay suficientes células nerviosas en la parte inferior del colon.

Por lo general, la enfermedad se manifiesta al nacer. Sin embargo, hay también casos en los que la dificultad para defecar solo aparece meses o años más tarde. Causa estreñimiento, vómitos y diarrea. A veces conduce a problemas más graves del colon.

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El tratamiento de la enfermedad de Hirschsprung

Por lo general, la primera medida que se toma para el tratamiento de la enfermedad de Hirschsprung consiste en estabilizar al paciente. Esto incluye básicamente una dilatación anal, implante de sonda rectal y lavado con solución salina tibia.

Estas medidas permiten descomprimir el colon y disminuir la distensión abdominal. Los pasos a seguir dependen de una serie de factores. Entre ellos los más importantes son:

  • Magnitud del problema.
  • Edad, estado de salud e historial clínico del niño.
  • Tolerancia del niño a determinados procedimientos, medicamentos y terapias.
  • Expectativas respecto a la evolución de la enfermedad.

Lo habitual es que la enfermedad de Hirschsprung se trate con cirugía. En el caso de los recién nacidos, generalmente la cirugía se pospone hasta que estos alcancen un peso y talla mayores. Mientras tanto, se tratan con irrigaciones rectales domiciliarias.

Lo más frecuente es que se ordene una biopsia rectal antes de definir el tratamiento. Ese examen permite identificar la extensión y gravedad del problema. Esto es decisivo para determinar cuándo y cómo debe realizarse el procedimiento quirúrgico.

La cirugía

La cirugía es el tratamiento convencional para la enfermedad de Hirschsprung. Esta puede realizarse en una o dos partes, dependiendo de la gravedad del caso. Cuando el pequeño está muy enfermo o presenta signos de desnutrición, el procedimiento se hace en dos partes.

La primera parte de la cirugía consiste en retirar la parte enferma del colon. Luego se lleva a cabo una ostomía. Esta puede ser de dos tipos:

  • Ileostomía. Cuando se extirpa todo el colon. El intestino delgado se conecta a un estoma.
  • Colostomía. Solo se retira una parte del colon. Lo que queda de este se conecta a un estoma.

Al practicar la ostomía las heces del niño pasan hasta el estoma y desde este a una bolsa, que debe vaciarse varias veces al día. De este modo, el colon sana lo suficiente como para practicar una segunda cirugía, en la que se cierra el orificio y se conecta la parte normal del colon al recto.

En la cirugía de una sola parte, simplemente se retira una parte del colon que no contenga nervios. Después se religa el recto con la parte restante del colon. Lo usual es que se haga a través de laparoscopia, un procedimiento mínimamente invasivo.

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Postoperatorio y pronóstico

Después de la cirugía el niño podría notar molestias durante algún tiempo. Por eso es importante darle una dieta rica en fibra para evitar complicaciones. También es fundamental que tome mucha agua, ya que hay riesgo de deshidratación.

A veces el médico receta algunos laxantes para aliviar el estreñimiento. El uso de estos medicamentos siempre debe estar prescrito, pues la automedicación podría causar graves complicaciones. Si los síntomas persisten o se agravan, es necesario acudir al hospital inmediatamente. Esto podría ser un síntoma de enterocolitis o inflamación de los intestinos.

En general, la mayoría de los niños sometidos a cirugía sanan y pueden llevar una vida completamente normal, sin complicaciones posteriores.

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