Fascitis eosinofílica: causas y tratamiento

Alejandro Duarte 26 enero, 2018
El nombre de esta enfermedad hace referencia a que la inmensa mayoría de los pacientes diagnosticados con esta enfermedad presentan eosinofilia.

La fascitis eosinofílica es una enfermedad rara que se caracteriza por la inflamación simétrica de las extremidades, seguida de hinchazón e induración de las zonas afectadas. También se le conoce como el síndrome de Shulman.

En otras palabras, los pacientes presentan un recuento elevado de eosinófilos en sangre, lo cual es anormal. Sin embargo el recuento de eosinófilos en sangre periférica no está directamente relacionado con la gravedad del caso.

Los eosinófilos son leucocitos de tipo granulocito que participan en procesos proinflamatorios. Especialmente en la patogénesis de enfermedades alérgicas. Una de sus principales características son los numerosos gránulos que presentan en su citoplasma.

Estos gránulos contienen distintas enzimas, entre las que destaca la histaminasa. Esta es una enzima hidrolítica que degrada la histamina regulando de este modo la respuesta alérgica.

Esta enfermedad es más frecuente en hombres que en mujeres, especialmente en hombres de mediana edad.

Etiología y fisiopatología

Etiología y fisiopatología

No se conocen las causas que desencadenan la fascitis eosinofílica. No obstante se puede deducir que es la consecuencia de una actividad anormal de los mediadores proinflamatorios. Estos alteran el grosor de la fascia causando múltiples molestias.

La fascia es una estructura de tejido conectivo que se extiende como una red tridimensional que envuelve todas las estructuras internas. Funciona como una malla protectora debido a su resistencia extrema.

Según la bibliografía se observa que el antecedente de una actividad deportiva extrema es común en los pacientes diagnosticados con esta enfermedad. Sin embargo esta observación no ha aportado ningún dato concluyente que pueda hacernos comprender qué desencadena la fascitis eosinofílica.

Los primeros signos de la enfermedad son comunes a los de otras afecciones inflamatorias: dolor, hinchazón, inflamación, etcétera. Aunque en la fascitis eosinofílica rápidamente se observa un endurecimiento de la piel y los tejidos subcutáneos y una característica piel de naranja. Especialmente en las palmas de las manos. También se puede extender a zonas más visibles como la cara o el cuello.

Normalmente las personas afectadas por este proceso inflamatorio ven reducida la movilidad de sus extremidades debido al desarrollo de artritis.

No obstante la potencia muscular se mantiene intacta. Cabe destacar que puede presentarse dolor muscular (mialgia). En algunos casos se ha descrito la aparición del síndrome del túnel metacarpiano, aunque es poco frecuente.

Otra característica de la fascitis eosinofílica que nos permite diferenciarla de otras enfermedades inflamatorias similares es que no afecta a los dedos de las manos ni de los pies, probablemente debido a que la fascia no los recubre. Debido a las características de la enfermedad son muy frecuentes:

  • La fatiga (asociada al dolor muscular y articular).
  • La evidente y dramática pérdida de peso que experimentan los pacientes (debido a la reducida movilidad que desencadena esta patología).

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Diagnóstico de la fascitis eosinofílica

Diagnóstico de la fascitis eosinofílica

El único método que nos permite verificar el diagnóstico es la realización de una biopsia cutánea completa. En otras palabras que llegue incluya la fascia y los tejidos musculares adyacentes.

Antes de realizar la biopsia se ha de sospechar de fascitis eosinofílica simplemente mediante la observación de la sintomatología típica. En algunos casos puede confundirse con esclerosis sistémica.

Por lo general se suele realizar una resonancia magnética de las extremidades que permite observar las zonas más alteradas, lo que facilita enormemente la selección de la región donde se va a realizar la biopsia.

En la biopsia se observará la inflamación de la fascia que en muchos casos se acompaña de un recuento anormalmente elevado de eosinófilos.

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Tratamiento de la fascitis eosinofílica

Algunos fármacos

Al tratarse de una enfermedad vinculada con la sobreexpresión de factores y efectores proinflamatorios, en la mayoría de los casos, se trata con corticoides. Los pacientes más afectados pueden requerir un tratamiento adicional a base de inmunodepresores más potentes.

En estos casos, el corticoide que más se prescribe es la prednisona. Este es un fármaco que, tras ser metabolizado, se convierte en prednisolona, su forma activa. De esta manera accede al interior celular donde induce la transcripción de determinados genes que, a su vez, dan lugar a enzimas relacionadas con la detención del proceso inflamatorio.

Los pacientes suelen responder rápidamente al tratamiento con altas dosis de prednisona. Es necesario hacer un seguimiento exhaustivo debido a que puede dar lugar a una supresión adrenal (estado en el que el cuerpo es incapaz de sintetizar corticosteroides de forma natural) generando dependencia.

Alejandro Duarte

Biotecnólogo, divulgador y curioso por excelencia. Mi especialidad es la biomedicina molecular y dedico gran parte de mi tiempo a explicar a la gente lo que es, porque ¿por qué no?

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